先天性内耳畸形读片2.pptxVIP

概述 发生在胎儿期、围产期或生产时，出生后即存在 遗传因素、非遗传因素 20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形 影像检查 HRCT首选 MRI、水成像 第二页，共十八页。 Levent分型 耳蜗畸形 前庭畸形 半规管畸形 内耳道畸形 前庭导水管畸形 和耳蜗导水管畸形 第三页，共十八页。 耳蜗畸形 Michel畸形 耳蜗未发育 共腔畸形 不完全分隔Ⅰ型 耳蜗发育不良 不完全分隔Ⅱ型 严重程度 第四页，共十八页。 Mechel畸形 内耳完全未发育 常染色体显性遗传 妊娠3周听基板分化受阻 完全性感音神经性耳聋 助听器无效 黑箭：内耳结构完全缺如 第五页，共十八页。 耳蜗未发育 耳蜗不发育，半规管及前庭形态可见 可伴半规管及前庭畸形 胚胎时期第3周末发育障碍 完全无听力 黑箭：耳蜗结构完全缺如 黑箭：前庭与半规管融合 第六页，共十八页。 共腔畸形 耳蜗与前庭融合成一腔，囊内无结构 胚胎发育第4周时发育停止 神经细胞稀少或缺如 可有局部听力 人工耳蜗植入有效 粗白箭：右耳蜗与前庭融合 黑箭：左侧耳蜗 细白箭：左侧前庭 第七页，共十八页。 不完全分隔Ⅰ型 耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张 胚胎第5周发育障碍 白箭：双侧耳蜗呈囊腔样结构 黑箭：双侧前庭扩大 第八页，共十八页。 耳蜗发育不全 耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育短小 胚胎第6周发育障碍 小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构消失