先天性直肠肛管畸形.pptxVIP

先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。 发病率：1500～5000名新生儿中有一例。上海一医院妇产科统计30525名新生儿中发现11例，平均2800：1。无明显性别差异。 约有50%患儿伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成。 ;早在古代人们对肛门直肠畸形就有了认识，但直至7世纪才有人用细长小刀切开会阴部及肠腔，用探条扩张治疗该病。 我国在16世纪，明代孙志宏在他的著作中对肛门闭锁的手术治疗有详细记载： ;“罕有儿出生无谷道大便不能者，旬日后必不救，须用细刀割穿，要对孔亲切，开道之后，用绢帛卷如小指，以香油浸透插入，使不再合，傍用生肌散敷之自愈。〞;【病因】 ;【病理类型】 ;2．1984年世界小儿外科医师会议制定了新分类法，称为Wingspread分类法。 主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。 PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线。 ;直肠盲端 在PC线以上为高位畸形，约占40％；〔男孩50%，女孩20%〕 在PC线中间或稍下方为中间位畸形，约占20％； 在PC线以下为低位畸形，约占40％。 ;;【临床表现】 ;合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。 有的肛门存在，但位置