先天性胆道闭锁.pptxVIP

病因病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。第二页，共十八页。 分型一般分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。 分为六型.第三页，共十八页。 临床表现 1.常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。2.胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。 第四页，共十八页。 临床表现3.肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。4.早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。第五页，共十八页。 检查 1.血清胆红素 血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L，血清胆红素多进行性缓慢升高。2.酶的异常 谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病例均增高，并且随月龄的增加而增高。3. 血浆低密度脂蛋白-X〔LP-X〕测定 ＞5000mg/L那么胆道闭锁可能性大 第六页，共十八页。 检查4.超声显象检查 可探知肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管。往往