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嗜酸性肉芽肿.pptx

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概述嗜酸性肉芽肿〔eosinophilic granuloma,EG〕是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化,是朗罕氏细胞增多症的一种表现。组织学特点:骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润。多发生于儿童及青少年,5-10岁多见。发病率1/150万,男女发生率比例3:2侵犯部位为骨骼、肺等。第二页,共三十五页。 朗罕氏细胞朗罕氏细胞 〔Langhans Cells):是来源于骨髓的免疫活性细胞,是一种不成熟的树突状细胞,是免疫反响中重要的抗原呈递细胞。特征:胞浆内有一种独特的网球拍型小颗粒,称为伯贝克颗粒〔Birbeck granule〕。第三页,共三十五页。 朗罕氏细胞第四页,共三十五页。 朗罕氏细胞增多症的三种类型嗜酸性肉芽肿: 又称局限性组织增生症X,是指局限于骨内的组织细胞增殖症,良性病变,病情较轻,预后良好,常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和脊柱,所占比例60-80% 。第五页,共三十五页。 朗罕氏细胞增多症的三种类型勒雪氏病〔Letterer-Siwe Disease〕: 又称急性播散性组织增生症X,属于爆发性,常见于3岁以下儿童,表现为发热,全身多处淋巴结肿大,肝脾肿大,累及多个腹腔脏器,常迅速致命,所占比例10% 。第六页,共三十五页。 朗罕氏细胞增多症的三种类型韩-雪-克氏病〔Hand-Sch?ller-Christian Disease〕: 又称慢性播散性组织增生症X,发病缓慢,多见于老年患者,典型的三联征是:尿崩症、突眼症、颅骨缺损。第七页,共三十五页。 临床表现起病缓慢,局部疼痛、肿胀,活动受限,或因病理性骨折就诊。第八页,共三十五页。 X线表现长管状骨:多见于骨干或干骺端,髓腔内溶骨性破坏,形成边界清楚的透亮区,周围硬化带包绕,多无明显骨膜反响。脊柱:边界清楚的溶骨性破坏,有不同程度的椎体压缩,甚至成完全扁平的硬币状,很少累及相邻椎体,椎间隙一般正常。颅骨:内外颅骨板层不规那么的锋利的破坏,形成“斜边缘〞。第九页,共三十五页。 CT表现椎体或附件有圆形的骨质缺损,可突入椎管内,边缘较清楚,无硬化环,扁平椎,可见椎旁软组织肿胀。第十页,共三十五页。 MRI表现椎体或附件有圆形的骨质破坏区,T1WI可为低信号,T2WI高信号,扁平椎,局部病例出现椎旁梭形软组织影。第十一页,共三十五页。 化验白细胞增多嗜酸性细胞增多血沉加快第十二页,共三十五页。 病例1女性,4岁。第十三页,共三十五页。 病例2男性,32岁。第十四页,共三十五页。 病例3女性,10岁。第十五页,共三十五页。 病例3女性,10岁。第十六页,共三十五页。 病例3女性,10岁。第十七页,共三十五页。 病例4第十八页,共三十五页。 病例5胸椎多椎体EG第十九页,共三十五页。 病例6第二十页,共三十五页。 组织学大体组织:质软,肉芽状,胶质样,色泽为灰红、褐色。镜下:可见大量的朗罕氏细胞,胞浆内可见颗粒状小体〔Birbeck’s颗粒〕,混杂着许多嗜酸性粒细胞浸润,晚期后细胞数量减少,纤维组织增多。第二十一页,共三十五页。 朗罕氏细胞第二十二页,共三十五页。 诊断临床表现影像所见病理活检第二十三页,共三十五页。 治疗方法方法多样,包括放疗,化疗,手术,病灶内注射激素等,最佳答案治疗方法尚无定论。总体来说,多以保守治疗为主,目的在于控制病症,保存患肢功能,防止远期并发症出现。脊柱受累患者治疗多以保守为主,局部患者椎体高度可局部恢复。假设出现脊柱不稳或神经功能障碍时考虑手术治疗。第二十四页,共三十五页。 化疗Peng XS (Int Orthop,2022〕 18例颈椎嗜酸性肉芽肿患者,化疗包括长春新碱,甲氨蝶呤,泼尼松,6-琉嘌呤,结果证实化疗是平安有效的,尤其是对于合并软组织肿块的脊柱病灶患者应作为首选方法。第二十五页,共三十五页。 放疗Jiang L (Spine,2022) 研究发现放疗患者中可观察到椎体重建和椎体高度的局部恢复,认为小剂量的放疗对椎体单发病灶的患者是有效且平安的,且不影响儿童的椎体骨骺发育。 常用放疗剂量 :30-40Gy/3-4周。第二十六页,共三十五页。 病灶内皮质激素治疗Raab P ( Z Orthop Grenzg,2000 ) 报道病灶内注射甲强龙可作为孤立的骨病灶的治疗方法之一,效果确切,创伤较小,费用较低。第二十七页,共三十五页。 手术四肢骨:病灶范围大于骨骼宽度50%以上,有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术内固定治疗。脊柱:病灶引起脊柱显著的不稳定,畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。一项研究说明:儿童术后的随访功能差于非手术组。第二十八页,共三十五页。 病

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