椎体外系疾病痴呆.pptxVIP

椎体外系疾病痴呆第1页/共80页 概 述定义 椎体外系疾病所致痴呆 由不同类型椎体外系疾病痴呆组成 皮质下痴呆常见类型特点：运动障碍+痴呆患病率仅次于AD、VD第2页/共80页 病因-主要为椎体外系变性性疾病路易体痴呆(Lewy body dementia，LBD)帕金森病痴呆(Parkinson’s disease with dementia,PDD)进行性核上性麻痹(PSP)亨廷顿病（HD）肝豆状核变性（Wilson disease,WD）多系统萎缩(MSA)苍白球黑质色素变性皮层基底节变性原发性基底节钙化脊髓小脑变性第3页/共80页 解剖学及生理学椎体外系: 椎体系以外所有运动神经核及运动神经传导束前庭及小脑系统基底神经节 由5部分组成： 纹状体（尾状核及壳核）苍白球外侧部 Gpi-SNr复合体（苍白球内侧部及黑质网状部）黑质致密部丘脑底核（Luys核）第4页/共80页 基底神经节 痴呆有关主要纤维联系皮质-皮质下系统大脑皮质(额叶)-纹状体-Gpi-SNr复合体 -丘脑-皮质(额叶)环路大脑皮质(额叶)-纹状体-苍白球外侧部-丘脑底  核-Gpi-SNr复合体-丘脑-皮质(额叶) 环第5页/共80页 皮质性痴呆皮质性痴呆特征病变部位：大脑皮质（AD、FTD）记忆障碍、失语、失认、失用、失算及概括能力受损视空间功能障碍情感变化：抑郁、躁狂和淡漠运动功能：晚期前可正常第6页/共80页 皮质下痴呆皮质下痴呆特征病变部位： 皮质下结构认知缓慢和损毁、健忘运动障碍：运动迟缓、不自主运动、肌张力改变情感变化：抑郁、躁狂和淡漠言语减慢第7页/共80页 AD与锥体外系症状、体征关系运动障碍可出现于AD晚期 少数AD早期出现肌张力增高 NlNCDS-ADRDA标准： 早期出现步态改变不支持AD有锥体外系综合征则应怀疑AD诊断 PD、PSP、纹状体黑质变性、 皮层基底节变性、LBD、MSA第8页/共80页 AD与锥体外系症状、体征关系皮层性Lewy体病是AD变异型还是另一种病？部分AD可出现锥体外系体征早期出现锥体外系体征者，为皮质下痴呆的特征，大多提示非AD痴呆，应注意鉴别第9页/共80页 皮质下痴呆的原因变性性 PD、LBD、PSP、HD、WD、 MSA、丘脑变性并痴呆、原发性基底节钙化、脊髓小脑变性、进行性成人起病共济失调血管性 多梗塞性痴呆、腔隙状态、丘脑梗塞 皮质下白质脑病(Binswanger disease)第10页/共80页 皮质下痴呆的原因精神病性 抑郁障碍 外伤性 拳击家痴呆感染性 艾滋病-痴呆复合其他原因 正压脑积水第11页/共80页 痴呆诊断标准获得性、持续性智能损害综合征衰退到一定程度并引起社会生活与职业功能困难包括以下至少三项精神活动受损: 语言、记忆、视空间技能、情感、人格和 其它认知功能（如计算力、抽象判断力持续数月或半年以上第12页/共80页 路易体痴呆Lewy body dementia, LBD第13页/共80页 概 述皮层下核和大脑皮质中有路易小体所致目前认为LBD是第二位常见的老年人痴呆 （约占老年期痴呆的20%）部分学者认为LBD是AD的特殊类型LBD主要特点: ★男性多于女性 ★波动性认知损害 累及注意、记忆和高级皮质功能 ★视空间注意缺损突出 ★帕金森综合症第14页/共80页 病 理Lewy小体: 嗜酸性神经细胞内包涵体部位: 脑干、黑质、蓝斑、皮层下核 及Meynert基底前核形状: 致密、均质、围以空带、形状多变 脑干以圆型为多 皮层多为小圆形或肾形,很少有核心， 见于皮层深层细胞，尤其是边缘系Ubiquitin免疫组化染色敏感可伴少量弥漫斑，但几无神经纤维缠结第15页/共80页 病 生与AD相比: DLB新皮层的胆碱能活性?? 毒菌碱样受体保存较好认知损害及视听幻觉——与中枢胆碱能有关 脑干胆碱能缺陷引起——快动眼期睡眠障碍第16页/共80页 诊断标准波动性认知损害，累及记忆和高级皮质功能 (如语言、视空间功能、运用技巧) 特征: 发作性意识错乱(如谵妄)和清醒期 ——呈波动性 用认知量表或日常生活能力检测可确定第17页/共80页 诊断标准至少有以下特点之一 （