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儿童泌尿系统疾病1第1页/共121页 概述 急性肾小球肾炎 肾病综合征 尿路感染第2页/共121页 儿童泌尿系统解剖生理特点 解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重第3页/共121页 解剖特点解剖特点肾脏年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低输尿管长、弯曲、弹力纤维发育不良易梗阻感染膀胱膀胱位置高在耻骨联合上随年龄逐渐下降尿道女短外口暴露接近肛门男长常有包茎易引起感染第4页/共121页 第5页/共121页 生理特点胎儿肾功能胚胎12周末已能形成尿液无排泄和调节内环境功能此功能主要靠胎盘来完成第6页/共121页 生理特点肾小球滤过出生时率过滤为成人的1/43-6个月为成人的1/26-12个月为成人的3/42岁时达成人水平第7页/共121页 生理特点肾小管重吸收和排泄功能钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应低排钠 易出现低钠血症葡萄糖重吸收低：葡萄糖阈值低易发生尿糖及低血糖碳酸氢根阈值极低和肾小管排酸能力差易引起晚期代谢性酸中毒第8页/共121页 生理特点浓缩和稀释功能稀释功能已接近成人但滤过功能低浓缩功能差不能处理过多水和溶质易发生水肿易发生脱水肾功能不全第9页/共121页 生理特点酸碱平衡肾保留HCO-3能力差泌NH3和H+的能力低尿中排磷酸盐量少易发生酸中毒第10页/共121页 生理特点肾脏的内分泌功能肾素血管紧张素醛固酮高于成人前列腺素合成少促红细胞生成素多1，25（OH)2D3高第11页/共121页 生理特点儿童排尿及尿液特点排尿次数排尿控制每日尿量尿的性质生后排尿时间：93%生后24h内排尿99%48h内三岁已能控制排尿少尿：新生儿1.0ml/kg/h婴幼儿200/d学龄前：300ml/d学龄：400ml/d无尿：新生儿：0.5ml/kg/h婴幼儿、学龄期、学龄前期50ml/d排尿次数：生后前几天4-5/d，1周后20-25/d，1岁15-16/d，学龄及学龄前6-7/d。尿色酸碱度渗透压和比重尿蛋白尿细胞和管型第12页/共121页 儿童肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病急性肾小球肾炎急性链感后急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾小球肾炎肾病综合征按临床分型单纯型肾病肾炎型肾病按激素反应分型激素敏感性肾病激素耐药性肾病激素依赖性肾病孤立性血尿蛋白尿孤立性血尿孤立性蛋白尿非链感后第13页/共121页 儿童肾小球疾病的临床分类继发性肾小球肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他如药物、毒物等第14页/共121页 儿童肾小球疾病的临床分类遗传性肾小球肾炎先天性肾病综合症遗传性芬兰型法国型原发型遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿其他 如甲-膑综合症第15页/共121页 AGN和NS的患病率第16页/共121页 AGN和NS的发病情况第17页/共121页 急性肾小球肾炎Acute Glomerulonephrits，AGN第18页/共121页 临床表现前言发病机制病理 治疗诊断和鉴别诊断第19页/共121页 AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。第20页/共121页 临床表现前言发病机制病理 治疗诊断和鉴别诊断第21页/共121页 发病机制链球菌致肾炎菌株抗原成分原位免疫复合物形成循环免疫复合物诱发自身免疫激活补体肾小球炎症病变内皮细胞肿胀系膜细胞增生肾小球基底膜破坏蛋白尿血尿管型尿毛细血管腔闭塞肾小球滤过率下降球管失衡少尿无尿钠水潴留血管容量扩张水肿高血压抗原成分第22页/共121页 临床表现前言发病机制病理 治疗诊断和鉴别诊断第23页/共121页 病理病理改变肾脏肿大是正常肾的2倍-大红肾肾小球呈弥漫性增生性炎症及渗出性病变特征性改变为上皮细胞有颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（hump)样沉积弥漫性、渗出性、增生性肉眼所见光镜所见肾间质水肿及炎性细胞的灶性侵润肾小管上皮细胞变性电镜所见病理变化特点可见IgG和C3沿毛细血管壁、系膜区沉积免疫荧光所见第24页/共121页 病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。肉眼所见：肾肿胀为正常时的2倍——大红肾光镜：肾小球：呈弥漫增生性炎症及渗出性病变肾小管：上皮细胞变性肾间质：水肿及炎性细胞的灶性侵润电镜：特征性改变为上皮细胞下有细颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰”（hump)様沉积。免疫荧光：肾小球毛细血管攀和系膜区可见