结缔组织病实验室检查.pptxVIP

结缔组织病实验室检查第1页/共61页 结缔组织病（Connective Tissue Disease, CTD)结缔组织病是指由于免疫反应及炎症反应引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病，属于自身免疫性疾病的范畴。基本病变为粘液性水肿，纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。第2页/共61页 器官特异性 重症肌无力突眼性甲状腺肿胰岛素依赖的糖尿病非器官特异性系统性红斑狼疮类风湿关节炎 自身免疫病(Autoimmune disease)第3页/共61页 风湿性疾病是一类侵犯关节，肌肉，韧带，肌腱滑囊等运动器官，以疼痛为主要表现的疾病。(Rheumatic disease)第4页/共61页 自身免疫病风湿性疾病结缔组织病三者的关系第5页/共61页 第6页/共61页 系统性红斑狼疮类风湿关节炎原发性干燥综合征多发性肌炎/皮肌炎系统性硬化症混合性结缔组织病常见结缔组织病第7页/共61页 特异性的检测指标各种自身抗体的测定特异性细胞免疫血清或病灶细胞因子测定及分析病变组织免疫病理检查第8页/共61页 目前比较公认的部分标志性抗体标志抗体　相关疾病Sm抗体　系统性红斑狼疮双链DNA抗体　系统性红斑狼疮SS-B抗体　干燥综合症着丝点抗体　进行性系统性硬化症（局限型）Scl-70抗体　进行性系统性硬化症（弥散型）高滴度抗RNP抗体混合性结缔组织病Jo-1抗体　多发性肌炎/皮肌炎肾小球基底膜抗体肺肾综合症平滑肌抗体　Ⅰ型自身免疫性肝炎肝肾微粒体抗体　Ⅱ型自身免疫性肝炎可溶性肝/肝胰抗原抗体Ⅲ型自身免疫性肝炎线粒体抗体2型　原发性胆汁肝硬化丝集蛋白抗体　类风湿关节炎肌内膜抗体　肤质过敏性肠病第9页/共61页 非特异性的检测指标 免疫球蛋白 补体水平 CRP, ESR等反应炎症指标 血常规，尿常规 肝肾功能 ……第10页/共61页 组织，器官特异性抗体组织，器官非特异性抗体自身抗体第11页/共61页 抗核抗体是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特异性自身抗体的总称ANA的性质主要是IgG,少数为IgM和IgA无器官和种属特异性(Anti-nuclear antibody,ANA)ANA检测已成为临床上的一个极重要的自身免疫疫病的筛查实验。第12页/共61页 第13页/共61页 抗核抗体命名规则根据抗原的化学名称命名：抗ds-DNA ，抗His以相关疾病命名：抗SS-A ，抗SS-B以第一位检出该抗体的患者命名：抗Sm第14页/共61页 抗DNA抗体抗非组蛋白抗体：ENA抗体，抗着丝点抗体等抗核仁抗体抗组蛋白抗体ANA抗体抗其他细胞成分抗体：抗线粒体，高尔基体等第15页/共61页 第16页/共61页 抗核抗体阳性的相关疾病疾病　ANA阳性率（100%）ANA检测是疾病诊断所必须　　药物性狼疮100混合性结缔组织病100自身免疫性肝炎　100ANA检测有助于疾病诊断　　系统性红斑狼疮99-100系统性硬化97多发性肌炎/皮肌炎40-80干燥综合症　48-96ANA检测有助于疾病的预后估计　　幼年型类风湿关节炎20-50抗磷脂抗体综合症40-50雷诺现象　20-60第17页/共61页 在非结缔组织病（感染性疾病或肿瘤）中也可出现阳性正常人中（特别是老年人）也可出现阳性，但滴度低ANA检测的临床意义第18页/共61页 第19页/共61页 ANA test第20页/共61页 第21页/共61页 均质型靶抗原: ss-DNA, ds-DNA, 组蛋白，核小体第22页/共61页 颗粒型靶抗原: nRNP, Sm，SS-A, SS-B第23页/共61页 核膜型靶抗原: 核孔复合物，板层素第24页/共61页 核仁型靶抗原: Scl-70，原纤维蛋白，RNA多聚酶等第25页/共61页 均质型：高滴度主要见于SLE斑点型：高滴度常见于混合性结缔组织病核膜型：高滴度主要见于SLE核仁型：高滴度主要见于进行性系统性硬化症不同核型的临床意义第26页/共61页 常见的ENA抗体(Extractable nuclear antibody, ENA)中 文英 文主要疾病抗核糖核蛋白体Ribonucleoprotein, RNP(U1RNP)混合性结缔组织病抗Sm抗体Anti-SmSLE抗SS-A抗体Anti-SS-A/Anti-R0干燥综合症抗SS-B抗体Anti-SS-B/Anti-La干燥综合症抗DNA拓扑异构酶I抗体Anti-Scl 70系统性硬化症抗增殖细胞核抗原抗体Anti-PCNASLE抗合成酶抗体Anti-JO-1多发性肌炎/皮肌炎第27页/共61页 第28页/共61页 系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。(systemic lupus erythematosus，SLE)