布加综合征CT表现.pptxVIP

布加综合征ct表现第1页/共71页第2页/共71页一、概述 1845年和1899年,英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS)第3页/共71页 此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。第4页/共71页 目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为BCS。第5页/共71页二、病因和发病机理第6页/共71页第7页/共71页发病机理： BCS的发病是因肝静脉主干和/或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。第8页/共71页病因：1.血液高凝状态导致血栓形成2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)3.恶性肿瘤浸润4.血管外压迫5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染第9页/共71页（一）血液高凝状态导致血栓形成 对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和/或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说： ① 损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。 ② 湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。第10页/共71页（二）肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所导致，其机理：感染→静脉炎→血栓→机化第11页/共71页 秦成勇等报道13例BCS行下腔静脉隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫组化观察，提示局部炎症是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来。 ——秦成勇,朱菊人,孙成刚,等.《布-查综合征的病因学探讨》中华内科杂志,1999,38(6):397-398.第12页/共71页（三）恶性肿瘤浸润1.恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和基底膜暴露，激发血栓形成。2.恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。3.静脉内瘤栓形成。第13页/共71页（四）血管外压迫 邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见的还有囊肿，肿大的淋巴结等。第14页/共71页（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染 膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波及肝静脉和肝段下腔静脉引起BCS。第15页/共71页三、病理改变第16页/共71页 肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬化。第17页/共71页肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满红细胞第18页/共71页再生结节大体标本第19页/共71页四、分型常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。本型南方较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型，即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。Ⅲ型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型，约占20%～30%。是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。Ⅳ型：肝小静脉闭塞型。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。第20页/共71页五、临床表现肝静脉阻塞型：食欲不振，恶心、呕吐腹胀、腹水肝、脾肿大黄疸腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大第21页/共71页 临床上可分为无症状型和症状型两类，无症状型虽有阻塞性病变存在，但因侧枝循环广泛建立，临床上并无症状。第22页/共71页B-CS部分临床表现第23页/共71页胃镜和钡餐所见第24页/共71页术中所见肝脏第25页/共71页六、CT表现和诊断要点第26页/共71页平扫： （1）肝肿大，尤以尾叶增大为其特征之一 （2）肝的外周部分密度偏低，尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高 （3）可见腹水第27页/共71页增强扫描： 动脉期以尾叶为中心的区域强化比较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进性均匀强化，逐渐成为等密度。这一征象具有特征性，称为“中心扇样强化”，这是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不受第二肝门影响，其他