医学课件-新生儿糖代谢紊乱.pptxVIP

糖 代 谢 紊 乱 基础知识 血糖调控系统： （1）肝糖原分解 主要储备，每一千克肝脏含有 50－75克糖原（200－300卡） （2）肝糖异生 肝糖原耗尽，葡萄糖唯一来源 利用AA,甘油，乳酸 （3）脂肪分解 心、肾、骨胳可能利用游离脂肪酸 （4）肝酮体生成 提供脑利用甘油三脂的途径 （5）激素调节 基础知识 空腹状态血糖的激素调节 激素 糖原分解 糖异生 脂肪脂解 酮体生成胰岛素 抑制 抑制 抑制 抑制胰高血糖素 刺激 糖皮质激素 刺激 生长激素 刺激 肾上腺素 刺激 刺激 刺激 刺激 胎儿的糖平衡胎儿血糖来自母体供应血糖通过胎盘传递胎儿血糖是母体水平的 70%-80%没有明显的糖原合成与分解糖的利用率 4-6mg/kg/min 胎儿可接受母体多种能量物质 （葡萄糖、乳糖、游离脂肪酸、酮体、AA）胎儿不以脂肪酸或酮体作为能量来源胎儿临近足月时能量贮备迅速完善糖原贮备是生后1小时内新生儿主要能量来源胎儿的糖代谢特点 胎儿的糖代谢特点肝糖原和脂肪组织脂肪储备在妊娠晚期末基本发育完善肝糖原分解在足月前已发挥功能糖异生和酮体生成所需的几种酶直到出生时还未表达正常新生儿的调控系统发育完善时间 （生后24小时？生后1周内？ ） 新生儿的糖平衡中断了母体的血糖供应需要能量值明显增加刺激糖原分解，开始动员脂肪分解其它生成糖的系统不成熟生后30-90min达最低点，在40-100mg/dl之间生后6小时血糖开始上升 新 生 儿 低 血 糖 概 况发生率依赖于定义和测定方法1-5/ per 1000 活产儿8%的新生儿在生后2-4小时发生低血糖高危人群中-30%早产儿和IUGR-15% LGA-8% 定义仍存在争议24H内2.2mmol/L(40mg/dl) 24H后2.2-2.8mmol/L(40-50mg/dl)足月儿 2mmol/L（35mg/dl) 早产儿 2.2mmol/L（40mg/dl）2.2mmol/L(40mg/dl)诊断低血糖2.6mmol/L(40mg/dl)作为临床处理的界限值 12 病因－暂时性低血糖 1. 糖原和脂肪贮存不足： IUGR 或 SGA、早产儿、过期产儿 2. 糖摄入量不足 3. 耗糖过多: 窒息、NRDS、硬肿症和败血症 （代谢率增加，缺氧，低体温，摄入减少） 病因－暂时性低血糖 4. 暂时性高胰岛素血症 糖尿病母亲的新生儿 新生儿溶血病（RBC中的谷胱甘肽） 高胆换血治疗后 5. 药物：特布他林、普萘洛尔、氯磺丙脲等 病因－复发性或持续性1. 先天性高胰岛素血症（CHI) 1）离子通道病：胰岛β细胞K+ATP通道功能丢失 2）代谢病：高胰岛素-高氨血症（HI-HA) 3）综合征 Beckwith综合征（BWS) Sotos综合征(大脑性巨人症） 病因－复发性或持续性 2. 激素缺乏(垂体/甲状腺/肾上腺 ) GH缺乏 ACTH无反应 甲状腺素缺乏 肾上腺素缺乏 胰高血糖素缺乏 皮质醇缺乏 脑垂体发育不良 下丘脑激素缺乏 中线中枢神经系统畸形 病因－复发性或持续性3. 先天性代谢性疾病：糖代谢障碍: 糖原累积病I型、半乳糖血症、 果糖不耐受，糖原合成酶缺乏、 1,6-二磷酸果糖酶缺乏氨基酸代谢障碍: 枫糖尿病, 丙酸血症 甲基丙二酸血症, 酪氨酸病脂类代谢缺陷: 中长链缺陷 18 临床表现非特异性呼吸系统：气急、呼吸困难、呼吸暂停心血管系统：心动过速、心动过缓神经系统：激惹、嗜睡、抖动、惊厥、 肌张力低、反射加强其它：多汗、喂养困难、低体温、异常哭声 反应低下，眼球不正常转动 临床问题检查是否复查过? 是否送实验室测过血浆水平? （全血比血浆低10-15%）患儿是否有症状?母亲是否有糖尿病？（40%）新生儿输注了多少糖？ 诊断高危人群有无低血糖症状有无其它疾病症状查体：神经系统体征最初检查：血糖、血常规诊断：病史+临床表现+血糖测定 实验室检查关健标本：（BG2.8mm