肺泡蛋白沉积症的影像表现.pptxVIP

肺泡蛋白沉积症的影像表现第1页/共61页第2页/共61页病例1，患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳第3页/共61页第4页/共61页第5页/共61页第6页/共61页病例2：男，44岁，反复咳嗽、气促 10个月，进行性加重3月第7页/共61页第8页/共61页病例3：患者，男，39岁，体检胸透发现双肺部阴影，无咳嗽、咳痰，无胸闷气短，无胸部不适，无发热盗汗第9页/共61页第10页/共61页第11页/共61页第12页/共61页第13页/共61页肺泡蛋白沉积症－概述是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征1958年Rosen首先报道1964年国内首次对本病进行综述好发于30-50岁成人，男：女＝4：3，2.2:1偶见于儿童及老年人第14页/共61页肺泡蛋白沉积症－临床表现1.患者早期无症状，多在体检或感冒后，经X线胸片检查偶然发现，易误诊为肺炎，经抗炎治疗后，肺部阴影无变化2.中晚期：常见症状为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、低热、乏力、胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻样物质3.晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡； 少部分有自愈倾向第15页/共61页肺泡蛋白沉积症－肺功能检查一般表现为轻至中度的限制性通气障碍，并伴明显弥散功能下降第16页/共61页肺泡蛋白沉积症－发病机制特发性（90%） 抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP的发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的存在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬能力下降，并最终引发肺泡内表现活性剂物质沉积----自身免疫性疾病第17页/共61页第18页/共61页肺泡蛋白沉积症－发病机制继发性（5%-10%） A:继发于恶性肿瘤及其他导致免疫力功能低下的疾病，常见于血液系统恶性肿瘤、肺癌等 B:肺部感染，部分PAP患者可能与结核分枝杆菌或卢卡氏菌感染有关 C:吸入某些无机矿物质或化学物质 第19页/共61页第20页/共61页继发性肺泡蛋白沉积症，硅尘肺病史10年，双肺弥漫性粟粒状结节伴磨玻璃样改变第21页/共61页双肺多发弥漫斑片，部分实变，双下肺蜂窝透光区为感染，痰检证实合并金葡菌感染 第22页/共61页肺泡蛋白沉积症－发病机制先天性（2%） 主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关第23页/共61页肺泡蛋白沉积症－病理特征肺泡腔内充满嗜酸性、不可溶性、均匀一致、无结构富磷蛋白物质，同时见肺泡间质内有淋巴细胞浸润，小叶间隔因淋巴细胞和巨噬细胞浸润而水肿、增厚；大体标本肺的体积多正常，但重量可增加3~4倍，切面见坚硬、灰白色的结节。有时肺切面有黄白色的渗出。第24页/共61页肺泡蛋白沉积症－X线表现多见于双中下肺野及肺门区双侧肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状，呈“蝶翼状”改变偶可看到局灶性浸润，网结节状及不对称的肺部浸润改变第25页/共61页肺泡蛋白沉积症－CT表现双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布；病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与正常组织分界清楚，呈典型的“地图样”分布；有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分支稀少；“碎石路”征，由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变；胸膜下病变轻检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变；无空洞形成、蜂窝状改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变等 第26页/共61页肺泡蛋白沉积症－CT表现双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区小叶内和小叶间间隔增厚， 围成多边形的“碎石路”样改变； 第27页/共61页双肺多发斑片状状磨玻璃改变，呈“地图样”改变HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，呈多边形，“铺路石样”改变，左肺上叶大片实变影，可见“支气管气象”第28页/共61页肺泡蛋白沉积症－CT表现第29页/共61页肺泡蛋白沉积症－CT表现病灶内可见支气管充气征，以双肺门为主呈蝶翼状外观实变区与正常肺组织分界清晰，周围正常 肺组织将病灶衬托呈“地图样”改变第30页/共61页第31页/共61页HRCT示磨玻璃影中可见小结节影肺泡融合成小片状，其 中可见空气支气管征第32页/共61页肺泡蛋白沉积症－MRI表现双肺可见弥漫的短T1长T2信号，抑脂后仍为高信号，非肺段分布，病变组织与正常组织分界清晰边界清晰第33页/共61页第34页/共61页肺泡蛋白沉积症－影像表现特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、体征的严重程度不成比