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SLE的治疗 泼尼松1mg/kg/d,通常早晨一次口服,如病情无改善,可将每日强的松量分2~3次服用,或增加每日剂量。若好转,继续服用至8周,逐渐减量,减至0.5mg/kg/d。 对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者,可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为500-1000 mg,每天1次,连续3天为1疗程,疗程间隔期5-30天,间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。 第六十二页,共八十九页,2022年,8月28日 糖皮质激素减量的指征 应根据病情,考虑效益/风险进行调节,一般减量的指征是: ①病情已控制; ②对糖皮质激素治疗无反应; ③出现严重毒副反应; ④出现机会菌感染不能控制等。 第六十三页,共八十九页,2022年,8月28日 系统性红斑狼疮:手指坏疽 第三十页,共八十九页,2022年,8月28日 亚急性皮肤型红斑狼疮: 鳞屑丘疹样皮疹 第三十一页,共八十九页,2022年,8月28日 亚急性皮肤型红斑狼疮: 环形皮疹 第三十二页,共八十九页,2022年,8月28日 日晒后 大疱样皮疹 第三十三页,共八十九页,2022年,8月28日 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 第三十四页,共八十九页,2022年,8月28日 从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿,糜烂红斑呈点状分布,血管纹理欠清晰。上两图为直肠,下两图为乙状结肠 第三十五页,共八十九页,2022年,8月28日 消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 第三十六页,共八十九页,2022年,8月28日 血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 第三十七页,共八十九页,2022年,8月28日 抗磷脂抗体综合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS 第三十八页,共八十九页,2022年,8月28日 一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 知识背景 第三十九页,共八十九页,2022年,8月28日 狼疮肾炎病理分型 1 2 3 1、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型 3、III型 局灶增殖型 第四十页,共八十九页,2022年,8月28日 狼疮肾炎病理分型 4、IV型 弥漫增殖型 5、V型 膜性病变型 6、VI型 肾小球硬化型 4 5 6 第四十一页,共八十九页,2022年,8月28日 狼疮细胞 第四十二页,共八十九页,2022年,8月28日 抗核抗体:周边型 第四十三页,共八十九页,2022年,8月28日 抗核抗体:弥散型 第四十四页,共八十九页,2022年,8月28日 抗核抗体:核仁型 第四十五页,共八十九页,2022年,8月28日 免疫双扩散 第四十六页,共八十九页,2022年,8月28日 狼疮的诊断标准 D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常 非侵蚀性关节炎 日光过敏 造血系统损害 口腔溃疡 免疫学异常 抗核抗体 LUPUS诊断标准(MD+SOAP+BRAIN) 神经系统异常 第四十七页,共八十九页,2022年,8月28日 1997年 美国风湿病学会(ARA)修订的SLE分类标准-1 标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑,常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑,附有角质鳞屑和毛囊栓,陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应,引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎,累及两个或更多外周关节,表现为关节疼痛、肿胀或渗液 第四十八页,共八十九页,2022年,8月28日 标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液;或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白—定量0.5g/24h,或定性3+;或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 第四十九页,共八
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