原发纵膈大B细胞淋巴瘤的诊断治疗策略.pptxVIP

原发纵膈大B细胞淋巴瘤的诊断治疗策略第1页/共44页 目录PMBCL的背景和疾病特征PMBCL的诊断和鉴别诊断PMBCL的治疗方法美罗华前时代PMBCL的治疗选择美罗华时代PMBCL的治疗选择ASCT在PMBCL治疗中的地位局部巩固放疗在PMBCL治疗中的地位治疗后残留病灶的随访：PET-CTPMBCL是否需要中枢预防第2页/共44页 原发纵膈大B细胞淋巴瘤背景原发纵膈大B细胞淋巴瘤(PMBCL)是淋巴瘤中相对独立的病理类型，占所有淋巴瘤的3%。PMBCL进展迅速，可能出现局部压迫症状：如呼吸困难、咳嗽、吞咽困难和上腔静脉阻塞综合征。Peter W.M. Johnson and Andrew J. Davies. Hematology 2008. Primary Mediastinal B-Cell Lymphoma.Elaine S. Jaffe. Hematology 2009. The 2008 WHO classification of lymphomas: implications for clinical practice and translational research第3页/共44页 PMLBCL---特征独立亚型：最早于1981年提出1994年REAL2008年WHO，DLBCL的独立亚型发病率：NHL 3%DLBCL 6%-13%发病年龄: 30-40岁青年，女＞男临床特征：前上纵膈大肿块肺、胸壁、胸膜胸腔、心包积液上腔静脉综合征结外：肾、肾上腺、卵巢、肝（5%）骨髓侵犯少见初诊 I-II期为主第4页/共44页 目录PMBCL的背景和疾病特征PMBCL的诊断和鉴别诊断PMBCL的治疗方法美罗华前时代PMBCL的治疗选择美罗华时代PMBCL的治疗选择ASCT在PMBCL治疗中的地位局部巩固放疗在PMBCL治疗中的地位治疗后残留病灶的随访：PET-CTPMBCL是否需要中枢预防第5页/共44页 CD20PAX5HEPMLBCL---病理特征PMBCL的诊断需要依据组织病理学、免疫表 型、遗传学和临床特征组织形态：多核淋巴细胞，弥漫生长纤维组织增生，将肿瘤组织分隔成形成结节瘤细胞中等偏大，胞质丰富，核不规则，可见R-S 样细胞免疫表型：膜表面和细胞质免疫球蛋白表达缺失CD19，CD20，CD22，CD79a阳性CD30普遍表达（~80%），但为弱阳性MUM1，BCL2，CD23，BCL6常阳性CD10很少表达转录因子PAX5、OCT2、BOB.1、PU.1表达Johnson P, et al. Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma. In: Dreyling M, Williams ME, editors. Rare Lymphomas. 2014. 第6页/共44页 PMLBCL---病理特征Steidl C, et al. Blood 2011;118(10):2659-2669. 第7页/共44页 PMLBCL---临床表现PMBCL的临床特点为快速生长的前纵隔大肿块（常 10cm）,并且在局部产生压迫作用，出现呼吸困难、 咳嗽、吞咽困难、上腔静脉阻塞50%的患者有症状并且有上腔静脉综合征，颈部静脉 扩张，面部水肿，结膜肿胀的迹象，并且偶尔手臂水肿80%患者诊断时为I-II期，侵犯肺、胸膜、胸壁、心包特征PMBCLDLBCLCHLMGZL女性/男性比例2:11:11:11:2中位年-II分期70-80%30%55%70-80%纵膈全部20%80%全部结外部位不常见常见不常见不常见骨髓2%10-15%3%3%LDH升高70-80%50%罕见70-80%B症状20%50%40%40%包块70-80%10-15%50%70-80%Johnson P, et al. Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma. In: Dreyling M, Williams ME, editors. Rare Lymphomas. 2014.第8页/共44页 遗传学：体细胞突变+9p24/JAK2（-75%）+2p25/REL（- 50%）NF-KB（抑制凋亡）+Xp11.4-21，+Xq24-26MAL（70%）（胸腺髓质B细胞）FIG1 （IL-4诱导基因）SOCS1PMLBCL---分子遗传学特征第9页/共44页 PMLBCL---分子遗传学特征Dunleavy K, et al. Oncology (Williston Park) 2014;28(4):326-334. PMBCL具有独特的分子生物学特征 第10页/共44页 PMLBCL---分子遗传学特征Dunleavy