小儿晚发性维生素k缺乏症.pptVIP

* 小儿晚发性维生素k缺乏症 概 念 小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏，影响某些凝血因子激活，发生凝血障碍而出血。 本病为新生儿、婴儿期常见疾病 。 分类 发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症；发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素K依赖因子缺乏症；因肝病、胆病、迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生素K缺乏症，叫继发性维生素K缺乏症；无上述原因引起的维生素K缺乏症，叫特发性维生素K缺乏症。其中90%因单纯母乳喂养引起，所以单纯母乳喂养是特发性维生素 K缺乏症的主要发病原因。 临床表现 维生素K缺乏症主要表现是出血，出血可发生在任何部位，常合并颅内出血及肺出血而导致婴儿死亡，颅内出血对婴儿生命威胁最大，尤其是晚发性维生素K缺乏症，多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿，起病急骤，病情严重，首发症状常常是颅内出血，容易误诊。延误诊治和严重颅内出血常造成死亡，或遗留后遗症。及时补充维生素K，有肯定效果。出生后补充维生素K能预防晚发性维生素K缺乏性出血症。因此，对可能引起维生素Ｋ缺乏的孕妇，哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素K。 症状及体症 1.起病急骤 病情严重，多见于生后4～8周的母乳喂养儿。 ? 2.颅内出血 ?大多首发表现为急性或亚急性颅内出血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严重时形成脑疝。 3.严重的出血倾向 可见皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有呕血、便血。 4.贫血 同时可有出血性贫血。 5.实验室检查 ?凝血时间和凝血酶原时间显著延长。 辅助检查 1.凝血功能检查 ?血小板、出血时间均正常。凝血酶原时间延长，多数延长至正常对照的2倍以上，轻度维生素K缺乏只有凝血酶原时间延长，临床无出血倾向。凝血酶原检测是维生素K缺乏的可靠证据。 2.维生素K检测 ?必要时可行维生素K的检测。 3.脑脊液检查 ?颅内出血患儿脑脊液呈现均匀一致的血性和皱缩红细胞，但脑脊液检查正常也不可以完全排除颅内出血，且病情危重者不宜进行该项检查。 其他辅助检查： 必要时应作B超、CT及MRI检查。如疑有颅内出血者，进行B超、CT或MRI检查有助于诊断，不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围，还可随访疗效，进行预后判断。 治 疗 轻症维生素K缺乏症病例补充维生素K及输血为主；维素K缺乏合并颅内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗为主；恢复期及后遗症期以营养脑细胞，加强功能锻炼为主。 1.立即补充维生素K ?有出血现象时，应立即静脉注射维生素K 2mg，可迅速改善出血症状。严重者或有失血性贫血者可输新鲜全血或新鲜血浆10～20ml/kg。 2.禁食 ?胃肠道出血者应暂禁食，给予静脉营养支持。 3.纠正贫血 ?止血后应根据适当情况纠正贫血，重者可输新鲜全血。 4.颅内出血 ?如有颅内出血，首先要加强护理，保持安静，维持通气，抬高头肩部，推迟喂奶，控制补液；如有高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐等表现，应对症止惊，降低颅内压，恢复脑细胞功能；同时要及时止血，纠正贫血。严重者可手术清除血肿。 病理病因 维生素K又称凝血维生素，是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食物中的称维生素K1，猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成的称维生素K2，二者均为脂溶性，在肠道吸收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的维生素K有维生素K3和维生素K4，均为水溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原的主要成分，而且还能促使肝脏制造凝血酶原，有利于止血。 1.母体缺乏维生素K ?母体缺乏维生素K至维生素K经胎盘转运不足，经放射免疫方法检测大部分新生儿脐血中维生素K缺乏。 2.孕期药物影响 ?母亲怀孕期间服用影响维生素K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K