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肾淀粉样变的学习资料;流行病学;引起肾淀粉样变的原因;;定义;淀粉样蛋白的性质;;;分型;临床表现;肾脏受累的临床表现;肾以外器官受累的临床表现;肾以外器官受累的临床表现;肾以外器官受累的临床表现;肾以外器官受累的临床表现;肾以外器官受累的临床表现;定义;第18页/共77页;偏光显微镜检查呈苹果绿;第20页/共77页;分型;第22页/共77页;Mayo Clinic in 1996;淀粉样变性病的分类 Amyloid蛋白成份 临床诊断 AL（κ, λ） 原发性淀粉样变性病 骨髓瘤/异常球蛋白血症相关 AA（SAA） 继发性系统性淀粉样变性病 家族性地中海发热病 Muckle-Wells Syn（家族性） AH（IgG-γ1） 重链淀粉样变性病 Aβ2（ β2 微球） 透析相关性淀粉样变性病 ATTR（transthyretin）家族性多神经病变 系统性老年性 ;分类;AL 蛋白(amyloid protein);AA蛋白;典型病理特征： 肾脏体积正常或增大，质坚硬，颜色苍白，表面呈颗粒状。 LＭ 肾小球：系膜区无细胞性增宽，结节团块状；GBM：增厚伴刺突样结构，睫毛样/鸡冠状;伴有均质状嗜伊红或蓝染的蛋白沉积。 小动脉：增厚伴蛋白性沉积物。 　 刚果红染色(+);病理特征;病理特征;第31页/共77页;第32页/共77页;A;Congo red stain;第35页/共77页;第36页/共77页;第37页/共77页;早期肾脏淀粉样变;第39页/共77页;第40页/共77页;第41页/共77页;第42页/共77页;第43页/共77页;第44页/共77页;临床特点;临床表现; 肾;;其他脏器;其他脏器;Mayo Clinic. From 1981 to 1992;蛋白尿: 11-year study at the Mayo Clinic;超过一半患者24h 单克隆尿蛋白 0.5g λ大约为κ的两倍 11-year study at the Mayo Clinic;S:血清单克隆蛋白 U: 尿单克隆蛋白 11-year study at the Mayo Clinic;原发性淀粉样变患者一经诊断时的血肌酐(mg/dL);心脏;心脏;;第59页/共77页;11-year study at the Mayo Clinic;11-year study at the Mayo Clinic;11-year study at the Mayo Clinic;诊断;诊断;肾淀粉样变药物治疗;马法兰和强的松(MP治疗);秋水仙碱;;其他治疗;推荐AL型肾淀粉样变治疗方法;; 淀粉样变的死亡原因;预后;;预后;只有对心灵力量有信心的人，才能达到成功。 ;感谢观看！