获得性血友病A诊治中国专家共识.pptxVIP

获得性血友病A诊治中国专家共识;获得性血友病A诊治中国专家共识 ;一、定义;二、病因与流行病学;三、临床表现 ;四、实验室检查与诊断 ;实验室检查;;;五、鉴别诊断;2. 狼疮抗凝物： 由于对磷脂的抑制作用，狼疮抗凝物可导致体外试验中凝血因子减少的假象 狼疮抗凝物为非时间依赖性，延长的 APTT 不能被正常血浆纠正，而补充外源磷脂能缩短或纠正，可进一步通过各种依赖磷脂的试验及 稀释的蝰蛇毒试验（dRVVT）予以证实 抗 FⅧ的自身抗体和狼疮抗凝物可能并存于同一患者 复杂病例，可用 ELISA 试验鉴别 FⅧ抑制物和狼疮抗凝物 选用对狼疮抗凝物不敏感的 APTT 试剂，有助于排除其对于凝血的影响 临床上，有狼疮抗凝物的患者多以血栓事件为主要表现，很少发生出血;六、治疗原则与方案;（一）止血治疗;2. FⅧ抑制物的旁路治疗：;3. FⅧ浓缩制剂：;4. 1-去氨基-8-D-精氨酸加压素;其他： 在发生难治性出血或需要外科干预等特殊情况 使用血浆置换或者免疫吸附法快速去除血浆中的抑 制物以达到有效止血 某些部位（如鼻腔、口腔、皮肤和外科 手术部位）的出血可以应用凝血酶或者纤维胶进行辅助止血;（二）抑制物清除;七、疗效判断 ;感谢您的欣赏