妊娠期急性脂肪肝.pptxVIP

妊娠期急性脂肪肝 01病因检查临床表现诊断目录030204 05鉴别诊断治疗并发症预后目录070608 基本信息妊娠期急性脂肪肝（AFLP）又称”产科急性假性黄色肝萎缩”、“妊娠特发性脂肪肝“、“妊娠期肝脏脂肪变性”等。妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，可发生在妊娠28～40周，多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。临床表现与暴发性肝炎相似。 病因 病因AFLP的病因不明。由于AFLP发生于妊娠晚期，只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测是妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外，病毒感染、中毒、药物（如四环素）、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。 临床表现 临床表现起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。数天至1周后孕妇出现黄疸，且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。病人常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍，皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血等，低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。1.发病初期有急性剧烈上腹痛，淀粉酶增高，似急性胰腺炎。2.虽黄疸明显，血清直接胆红素增高，但尿胆红素常阴性。国内报告此种现象也可见于急性重型肝炎。3.常于肝功能衰竭出现前有严重出血及肾功能损害、ALT升高，但麝浊常正常。4.B型超生检查为脂肪肝波形，以助早期诊断，确诊靠病理检查。病理特点为肝小叶至中带细胞增大，胞浆中充满脂肪空泡，无大块肝细胞坏死。 检查 检查1.实验室检查（1）血常规，外周血白细胞计数升高，可达（15.0～30.0）×109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。（2）血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200μmol/L；血转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶—胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。（3）血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。（4）凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。（5）血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前就存在。（6）尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。2. 诊断 诊断AFLP易发生于妊娠晚期，初产妇、妊娠期高血压疾病、多胎是AFLP的高危因素，诊断除根据病史、临床特点外，可参考辅助检查，确诊则依赖于组织学检查。 鉴别诊断 鉴别诊断1.急性重症病毒性肝炎肝脏衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表现，临床上与AFLP极为相似，应特别注意鉴别。急性重症病毒性肝炎的血清免疫学检查往往阳性（包括肝炎病毒的抗原和抗体检测）；转氨酶极度升高，往往1000U/L；尿三胆阳性。血尿酸升高不明显，白细胞计数正常，肾功能异常出现较晚。外周血涂片无幼红细胞及点彩细胞。肝组织学检查见肝细胞广泛、大片状坏死，肝小叶结构破坏。2.妊娠期肝内胆汁淤积娠娠期肝内胆汁淤积症表现为瘙痒、转氨酶升高、黄疸、胆汁酸升高。而AFLP无瘙痒和胆汁酸的升高。妊娠期胆汁淤积症的组织学改变主要是肝小叶中央毛细胆管中胆汁淤积，胎盘组织亦有胆汁沉积；而AFLP的肝细胞主要是脂肪小滴浸润，胎盘无明显改变。3.妊娠期高血压疾病肝损和HELLP综合征AFLP的肾曲小管上皮细胞有游离脂肪酸沉积，肾曲小管重吸收障碍导致水钠潴留，出现恶心、呕吐、高血压、蛋白尿、水肿等类似于妊娠期高血压疾病的表现。同时重症妊娠期高血压疾病亦可出现肝功能、肾功能和凝血功能的障碍。当进一步发展，出现HELLP综合征时，其临床表现和实验室检查与AFLP十分相似。 并发症 并发症AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症。 治疗 治疗1.一般治疗卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。2.换血或血浆置换血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。3.成分输血大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。4.保肝治疗维生素C、支链氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP