ZX第6章蛋白质遗传.pptVIP

6.3 朊病毒是细胞中的非孟德尔遗传因子 在酵母中发现了两个品系的朊病毒（ PrPsc ）分子，它们是酵母中两种正常蛋白分子（Ure2p, Sup35p）的朊病毒形式（表6.1）。 目前三十一页\总数七十八页\编于十七点 Ure2p与Gln3p共同参与氮的调控。 Ure2p 抑制 Gln3p USA吸收抑制 URE3 USA 输入 (prion) Sup35 识别终止密码（UAA,UAG,UGA） PSI 密码通读，不释放肽链 (prion) USE3和PSI已经不是传染性病毒，而是细胞质内的一种可遗传、可复制的遗传因子，影响细胞的特异性状，作为某些性状的遗传基础。 （USA，脲酰基琥珀酸盐） 目前三十二页\总数七十八页\编于十七点 6.3.1 URE3朊病毒蛋白质 一种影响氮分解的非孟德尔遗传因子 酵母对USA的利用的性状是显性的。不依减数分裂而行孟德尔式分离，而通过细胞质融合而传递，是一种非染色体基因，Lacrote命名为[URE3]。 Ure2 Ure2基因 同一基因编码构象不同 [URE3] [URE3]已失去Ure2的正常功能。且能将Ure2转变为它本身的功能。 目前三十三页\总数七十八页\编于十七点 目前三十四页\总数七十八页\编于十七点 6.3.2 [PSI]朊病毒蛋白质 作为翻译释放因子的非孟德尔遗传因子 1965年Cox首先发现[PSI]。当时他发现一种非孟德尔无意义抑制因子，它误读终止密码UAA为有意义密码（通读）时，必须依赖于一种非孟德尔因子存在，Cox把它称为[PSI]。 后来才清楚[PSI]不仅能抑制UAA，而且是一个全能抑制者。能够顺利地通读UAA、UAG、UGA。 恰好在发现[PSI]前不久，Mortimer等报告了 Sup35基因的突变也导致全能抑制者现象型。但是在Sup35 与[PSI]之间没有找到明显的联系。 目前三十五页\总数七十八页\编于十七点 1994年，Wickner 指出 [PSI] 是Sup35基因的蛋白Sup35 的朊病毒蛋白。 [PSI]在活体细胞中显示显性特征和非孟德尔遗传因子的性质。 部分或全部的Sup35p被转换成 [PSI]的构象。[PSI]是一种朊病毒蛋白。 目前三十六页\总数七十八页\编于十七点 目前三十七页\总数七十八页\编于十七点 6.3.3 [Het-s]一种具有正常细胞功能的 真菌的朊病毒蛋白 朊病毒蛋白[Het-s]在真菌中执行正常的细胞功能。但它是朊病毒家族的一员。 真菌群体是一个合胞体，细胞间可以交换细胞质甚至细胞核。当两个群体生长到一起时，它们的菌丝往往融合而共享营养。这种融合只在密切相关的群体间进行。群体必须在8个“het”位点相同时才能进行融合。如果有一个或多个位点的等位基因不同时，虽然能够起始菌丝融合，融合的菌丝很快退化并形成障碍以阻止进一步菌丝融合。这种现象称为“异核体不相容性”。 目前三十八页\总数七十八页\编于十七点 Het-s位点具有两个等位基因，het-S和het-s。 het-s和het-s ------融合 het-S和het-S------融合 het-S和het-s------异核体不相容性。 coustou等证明，het-s基因位点，只有它的翻译产物以Prion形式（[Het-s]）存在时才会发生“异核体不相容性”现象。它与[URE3]、[PSI]一样，也是因子非孟德尔遗传因子。 目前三十九页\总数七十八页\编于十七点 Prion形式（[Het-s]）存在时才会发生异核不相容性 目前四十页\总数七十八页\编于十七点 6.4 朊病毒的遗传标准 Wickner认为，朊病毒是一种非孟德尔遗传因子，它是一种染色体编码蛋白的修饰形式。这种朊病毒形式已失去了它的正常功能，但获得了把正常形式的蛋白转变为它本身的能力。 它提出了鉴别朊病毒的三项遗传标准，以区别于含核酸的病毒。（图6.8） 目前四十一页\总数七十八页\编于十七点 1）可逆的治愈性 如果朊病毒是可治愈的，它应该能在治愈的品系内再次以低频率发生；因为