离子通道病的ICD治疗- 李若谷_CSPE心电生理女医师论坛.pptVIP

欧洲短QT注册研究53名患者（75%男性，中位年龄26岁）随访64±27个月。 J Am Coll Cardiol 2011;58:587–95 2015 ESCShort QT Syndrome guidelines 三、Brugada 综合征 定义 Brugada综合征是以心电图右胸导联ST段抬高，常伴有不同程度的心脏传导阻滞，具有潜在恶性心律失常危险和SCD家族史为特征的遗传性疾病。 心电图特点 Ⅰ型： 以突出的“穹隆型”ST 段抬高为特征，表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm，伴随T 波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离 Ⅱ型： J 波幅度（≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高，紧随正向或双向T 波，形成马鞍型ST 段图型 Determinants of Sudden Cardiac Death in Individuals With the Electrocardiographic Pattern of Brugada Syndrome and No Previous Cardiac Arrest 547例心电图诊断的没有 心脏骤停的Brugada患者， 随访24+/-32 月； 指出有晕厥史，自发的I型心电图异常，电生理能诱发出持续性心律失常是高危患者; 猝死发生率(8%);持续性室性心律失常27.2% . Brugada综合征——危险分层 Silvia的Brugada综合征危险分层策略 2015 ESC Brugada综合征指南 四、儿茶酚胺敏感性多形性VT 定义： CPVT是心脏结构正常而对儿茶酚胺敏感的遗传性疾病。以双向形室性心动过速(bVT)为特征，常表现为晕厥、心跳骤停和SCD，好发于年轻人。 2015 ESC儿茶酚胺敏感性多形性VT指南 生活方式：避免竞技性体育活动、剧烈运动及应激环境。（Ⅰ，C） 有自发性或应激导致室性心律失常，推荐 使用β阻断剂。（Ⅰ，C） 尽管进行了最优的治疗，但仍出现心搏骤停、复发性昏厥、多形性/双向心室性心博过速的 患者除了使用β阻断剂外，进行 ICD 植入治疗。（Ⅰ，C） 推荐基因表现阳性的家族成员进行β阻断剂治疗。（Ⅰ，C） 对于尽管进行了β阻断剂治疗，但仍经受复发性昏厥、多形性/双向心室性心博过速的 CPTV 患者，如果患者拒绝使用 ICD 植入治疗或没有条件进行 ICD 植入治疗，推荐使用氟卡尼治疗。（Ⅱa，C） 不耐受β阻断剂或对β阻断剂有禁忌症的患者，进行了β阻断剂治疗或β阻断剂加氟卡尼治疗治疗后，仍出现心搏骤停、复发性昏厥、多形性/双向心室性心博过速的 CPTV 患者，建议进行心交感神经切除术。（Ⅱb，C） 不建议使用侵入性电生理对心脏性猝死进行风险分级。（Ⅲ，C） 定义 早期复极综合征是一种特发性心电图改变，以明显的J波和ST段弓背向下抬高为特征。 新近随访1万例早复极患者30年的研究显示，下壁ST段抬高2 mV，猝死和心脏性死亡的危险增加3倍 早期复极综合征：具恶性室性心律失常的潜在基质 五、早期复极综合征 2013HRS/EHRA/APHRS遗传性心律失常综合征诊治专家共识 ICD置人适用于： 心脏骤停幸存者（Ⅰ类推荐） 输注异丙肾上腺素可抑制ER综合征患者发生电风暴（Ⅱa类推荐）； 奎尼丁可辅助ICD，用于ER综合征患者发生VF的二级预防（Ⅱa类推荐） 既往有晕厥史的ER综合征患者的家族成员中，有症状，且12导联心电图中≥2个下壁和（或）侧壁导联ST段抬高≥1 mm(Ⅱb类推荐)； 不明原因猝死家族史，伴或不伴致病基因突变的青少年家庭成员，有ER的心电图特征（高耸J波，ST段水平／下斜型压低）的高危患者（Ⅱb类推荐）； 对于只有早复极心电图表现的无症状者不推荐植入ICD Case1答案： 检查这位女性患者被诊断为QT间期延长综合征（long QT Syndrome，LQTS），本例心电图的QTc间期600毫秒，远高于正常女性的上限值（女性460毫秒，男性440毫秒）。 应当β受体阻滞剂+ICD IB类 Case2答案 心电图显示为Brugada综合征的典型改变，下图中显示的这个QRS波以突出的“穹隆型”ST 段抬高（红色箭头），伴随T 波倒置（蓝色箭头） ，ST段与T波之间无等电位线分离组成。 小结： 遗传性心律失常是目前导致20～40岁年轻人猝死的主要原因 ICD是预防遗传性心律失常猝死的主要措施 1．选择长寿型ICD或全皮下ICD 2．选择多路径植入：大多数成人ICD脉冲发生器均采用皮下埋藏，但是体型瘦小的儿童皮下埋藏则易发生囊袋破损，可考虑胸大肌下埋藏 谢谢聆听！ * * * * * * * * * * * * * * * *