颅底凹陷的资料.pptxVIP

第1页/共45页颅底凹陷的资料第2页/共45页 概念 病因及发病机制 临床表现 诊断标准 治疗第3页/共45页一、概念（一）寰枕畸形（atlanto-occipital malformation） 枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系 统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先 天性畸形疾病。 可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。 早期临床表现颈短、头颈痛、活动受限等。第4页/共45页 包括：扁平颅底（platybasia）颅底凹陷（basilar invagination）寰枕融合（Occipitalization of atlas）颈椎分节不全（block cervical vertebra）寰枢椎脱位（atlanto-axid dislocation）小脑扁桃体下疝畸形（ Arnold-Chiari anormaly ）第5页/共45页（二）颅底凹陷 缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平而进入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。第6页/共45页二、病因及发病机制 本病可分为两类： ①原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。 ②继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。第7页/共45页 本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经（舌咽、舌下、迷走、副）和颈神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压增高。第8页/共45页三、临床表现1.多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌。第9页/共45页2.枕骨大孔区综合征的症状体征： ①颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。 ②后组脑神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等。 ③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。第10页/共45页 ④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等。 ⑤椎-基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等。 ⑥颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。?第11页/共45页四、诊断标准病史颅底凹陷体征症状影像第12页/共45页影像学诊断诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。测量方法： 4条线：钱氏线、麦氏线、二腹肌沟连线、 双乳突连线 3个角：Bull角、基底角、 Boogard角 2个高度指数：克劳氏指数、 外耳孔高 度指数。第13页/共45页1.钱氏线（Chamberlain’s line） 定义：亦称枕线，由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线即为钱氏线。异常：齿状突超出此线3mm为颅底凹陷。第14页/共45页Thank you!第15页/共45页2.麦氏线（McGregor’s line） 定义：亦称基底线，指硬腭后缘与枕骨最低点连线。异常：齿状突超出此线6mm为颅底凹陷。第16页/共45页Thank you!第17页/共45页3.二腹肌沟连线（ Fischgold’s line ）定义：在横断面上，作两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）的连线。异常：齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹陷。第18页/共45页第19页/共45页Thank you!第20页/共45页4.双乳突连线(M etzger)定义：冠状面上，两侧乳突尖之间的连线。异常：正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或高出1-2mm，大于此数为颅底凹陷。第21页/共45页第22页/共45页5.Bull角定义：硬腭平面与寰椎平面所成的角度。异常：大于13°即为颅底凹陷症。第23页/共45页Thank you!第24页/共45页Thank you!第25页/共45页6.基底角定义：又称颅底角，鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度。异常：正常为109°-145°，平均132°，颅底凹陷症时此角增大。(对扁平颅底具有诊断意义：扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。本病患者颅中窝、颅