POEMS综合征的诊断与治疗.pptxVIP

POEMS综合征的诊断与治疗第1页/共30页 定 义POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。第2页/共30页 定 义1980年，国外学者将该病的5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征：P：(Polyneuropathy)多发性周围神经病 O：(Organomegaly)脏器肿大 E：(Endocrinopathy)内分泌病M：( Monoclonal gammopathy) 单克隆γ球蛋白病S： (Skin change)皮肤改变 第3页/共30页 发病机制目前还不十分明确一般认为本病属于自身免疫性疾病，其发病基础是浆细胞瘤，可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。目前多项研究发现POEMS综合征可能与：1）前炎症性细胞因子(pro-inflammatory cytokines)2）血管内皮生长因子(VEGF)3）基质金属蛋白酶(MMP) 4）人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)第4页/共30页 发病机制一、前炎症性细胞因子1、TNF-a水平长期升高可导致：炎性脱髓鞘神经病变肝脾肿大 内分泌失调(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症)皮肤改变(如多毛、杵状指)其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高甘油三酯血症和腹泻