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溶血性贫血讲稿第1页/共50页 本课学习特点在血液科疾病中属少见病需要遗传学和分子生物学知识有许多特殊的实验室检查第2页/共50页 概 念 指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 即红细胞破坏增多、增速，超过造血补偿能力范围时所发生的一种贫血。代偿性溶贫。 溶血 骨髓代偿造血第3页/共50页 骨髓有正常造血能力6-8倍的代偿潜力；溶血而骨髓能够代偿时可不出现贫血（称为溶血性疾病）溶血程度超过造血代偿能力时才发生贫血； 有溶血不一定有贫血溶血伴有黄疸称溶血性黄疸黄疸有无取决于溶血程度和肝处理胆红素的能力； 有溶血性贫血不一定都有黄疸 第4页/共50页 临床分类：按发病机制分二类 （一）红细胞内部异常所致溶血性贫血 1、遗传性红细胞膜结构功能异常 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性棘细胞增多症 遗传性口形细胞增多症 2、遗传性红细胞内酶缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 3、遗传性血红蛋白病 珠蛋白肽链量的异常---海洋性贫血 珠蛋白肽链质的异常---异常血红蛋白病 4、获得性细胞膜蛋白异常 阵发性睡眠性血