自身免疫的学习资料.pptxVIP

自身免疫的学习资料;主要内容;1.自身耐受(self-tolerance):机体免疫系统对自身抗原不产生免疫应答或仅产生微弱的免疫应答. 2.自身免疫（autoimmunity):病毒感染,体细胞基因突变等异常情况,可致自身耐受遭破坏,机体免疫系统即可对自身抗原产生应答,诱生自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞的现象。;;;;第一节 自身免疫性疾病的基本特征与分类;3.多数自身免疫性疾病表现为反复发作和慢性迁延,病情转归与自身免疫应答强度密切相关,免疫抑制剂治疗有一定的效果. ;二.自身免疫性疾病的分类;;;Autoimmune diseases Affected organs Hashimoto’s thyroiditis thyroid Graves’ disease thyroid Addison’s disease adrenal glands Insulin-dependent diabetes islets mellitus (IDDM) Mutiple sclerosis (MS) brain, spine cord myasthenia gravis (MG) muscle Autoimmune hemolytic anemia red blood cells (AIHA) thrombocytopenia purpura (ITP) platelets Goodpasture’s syndrome basement membranes of kidney and lungs; Autoimmune diseases Affected organs Systemic lupus skin, joints, muscle, kidneys erythematosus (SLE) lungs, heart, nervous system Sj?gren’s syndrome salivary gland, kidneys, thyroid Rheumatoid arthritis joints, lungs, heart Scleroderma skin, joints, muscle, lungs, heart, kidney Polymyositis skeletal muscle;表14-1 ? 各系统自身免疫病 ;表14-2 两类常见的自身免疫病及其相应的自身抗原;第二节 自身免疫性疾病的发病机制;一.自身免疫性疾病发病相关因素(一)自身抗原的因素;隐蔽抗原释放;;;微生物的分子模拟;;RA发病与HLADRB1关系密切。HLADRB1亚型β链70-74aa有一段共同序列：谷氨酰胺-赖氨酸-/精氨酸-精氨酸-丙氨酸-丙氨酸（QK/RRAA）被称为RA共同表位(shared-epitope),是HLADRB1抗原结合槽的主要构成序列，其中有两个带正电荷的氨基酸残基（KR或RR），提示RA患者的抗原或自身抗原可能为携带负电荷的多态，通过分子模拟或模糊识别机制诱发自身免疫应答。 许多与RA发病有关的病原微生物（如分子杆菌、大肠杆菌、EB病毒等）的蛋白中具有共同基序QK/RRAA，诱导产生针对这段基序得抗体可与关节软骨内的糖蛋白、 Ⅱ型胶原、滑膜???胞表面HLA-DR1/DR4结合，引起自身免疫应答。;;(二)免疫系统的因素;Anergized B cell (lung);;;;;;(三)遗传因素;;自身免疫性疾病的发生与HLA抗原的关系;;;(四)机体方面的其他因素;二.自身免疫性疾病的组织损伤机制;(一)自身抗体介导组织损伤(Ⅱ型超敏反应);2.抗细胞表面受体的自身抗体介导细胞和组织功能障碍 毒性甲状腺肿, 重症肌无力;;毒性甲状腺肿;第43页/共59页;;第45页/共59页;(二)自身抗原-抗体复合物介导组织损伤(Ⅲ型超敏反应);第47页/共59页;SLE 患者血清中的抗核抗体;免疫复合物在 SLE 患者皮下沉积;;类风湿性关节炎关节损伤;;(三)自身反应性T细胞介导组织炎性损伤(Ⅳ型超敏反应);第54页/共59页;终极目标：重建对机体免疫系统对自身抗原的免疫耐受。 实现情况：目前治疗仅限于缓解和减轻患者的临床症状。;(一)自身免疫病的常规治疗 1.抗感染:抗生素针对病原体感染 2.抗炎:缓解症状,抗炎性细胞因子药物 3.免疫替代疗法:胰岛素控制血糖 4.免疫净化疗法:清除血液中相关病理性成分 5.非特异性免疫抑制治疗;;;感谢观看！