氨基酸核酸代谢授课.pptxVIP

氨基酸核酸代谢授课;一、氨基酸的分解代谢 动物体内，氨基酸在３种情况不同的代谢条件下发生氧化降解： 蛋白质分解过程中所释放出来的氨基酸如果没有用于新蛋白合成，就被氧化降解． 摄入的氨基酸超过了机体合成蛋白质的需要，多余的氨基酸就会被降解，因为氨基酸在体内不能贮存． 饥饿或糖尿病时，糖类或不存在或不能被适当利用，那么细胞中的蛋白质就会被用作燃料．;　所有上述代谢条件下，氨基酸都将失去氨基变为α –酮戊二酸,即氨基酸的“碳骨架”.后者可进入三羧酸循环被彻底氧化为CO2和H2O,或者通常更为重要的是提供三碳和四碳单位,通过糖异生作用转化成葡萄糖,后者作为骨骼肌大脑以及其他组织的燃料. α 氨基从碳骨架分离,分流进入氨基代谢途径(如下图);哺乳动物氨基酸代谢概况;氨基酸的一般代谢;1）氧化脱氨作用 L-氨基酸氧化酶：黄素蛋白酶，以FMN或FAD为辅酶。 L-谷氨酸脱氢酶：别构酶，ATP、GTP、NADH等是别构抑制剂，ADP、GDP等是别构激活剂，以NAD或NADP为辅酶。可以催化L-谷氨酸和NAD向着酮戊二酸和氨转变，但该可逆反应的平衡常数决定了此反应更趋向于L-谷氨酸的合成，即L-谷氨酸脱氢酶主要催化L-谷氨酸的合成。然而，在体内联合脱氨作用下， L-谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸产生的氨迅速被处理情况下，反应又趋向于脱氨，使得几乎所有氨基酸都可以脱去氨基。;2）转氨作用 大多数转氨酶都需要酮戊二酸作为氨基的受体，再经L-谷氨酸脱氢酶的氧化作用导致氨基酸的脱氨氧化分解。 转氨酶种类非常多，典型代表：GOT（谷草转氨酶，心脏中活力最高，肝脏其次）、GPT（谷丙转氨酶，肝脏中活力最大）。所有转氨酶的辅酶都是磷酸吡哆醛（维生素B6的磷酸酯）。;酶促转氨反应:许多转氨反应中, α -酮戊二酸 都作为氨基受体起作用.所有的 转氨酶都以磷酸吡哆醛(PLP)作 为辅基.;磷酸吡哆醛(PLP);磷酸吡哆醛(红色)与天冬氨酸转氨酶二聚体的两个活性位点结合的情形;PLP与活性位点的局部放大;标准氨基酸进入到三羧酸循环的入口;3）联合脱氨作用 定义：转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱??基作用。 谷氨酸在此代谢中处于中心位置。 曾经一度认为联合脱氨基作用可能是体内氨基酸脱氨的主要方式，也是合成非必需氨基酸的重要途径，但后来的实验表明，骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织中的主要脱氨方式是嘌呤核苷酸循环来完成的，即联合脱氨后的氨基酸氧化脱氨是通过嘌呤核苷酸循环来实现的。;4）非氧化脱氨作用 脱水脱氨作用 脱硫化氢脱氨作用 直接脱氨作用 水解脱氨作用 还原脱氨作用;2. 脱羧作用：脱羧酶催化 除组氨酸外，其余脱羧反应均需要磷酸吡哆醛作为辅酶。 除个别脱羧酶外，一般一种氨基酸脱羧酶只对一种氨基酸起脱羧作用。 氨基酸脱羧后形成胺，不同的胺产物有不同的生理功能。γ-氨基丁酸（谷氨酸脱羧产物）对中枢神经系统有抑制作用，同时又是神经组织的能量来源；β-丙氨酸（天冬氨酸脱羧产物）是维生素泛酸的组成成分；组胺（组氨酸脱羧产物）可使血管舒张、降低血压；而酪胺（酪氨酸脱羧产物）则可升高血压等等。;3. 氨基酸分解产物的代谢 氨的代谢 α-酮酸的代谢;氨 基 的 分 解 代 谢;谷氨酰胺是血液中氨的运输形式.丙氨酸将肌肉中的氨运输到肝脏. 注意:氨对动物是有毒的.;氨基的代谢转变： 1）氮排泄和尿素循环 2）酰胺的合成 3）嘧啶环的合成（核酸代谢）;尿素循环和把氨基送入此循环的化学过程;氨甲酰磷酸的形成过程;三羧酸循环和尿素循环间的连接;尿素循环酶的遗传缺陷可以是致命性的 参与尿素形成的任何酶存在遗传缺陷的人不能耐受高蛋白食物,因为游离的氨基会造成高度毒性,而人类仅仅以不含氨基酸的食物为食是不能生存的(因为我们自己不能合成20种氨基酸的一半,这些必需氨基酸必须由食物提供). 现在治疗尿素循环缺陷症的方法:精心调节饮食中安息香酸和苯乙酸等芳香族氨基羧酸的含量,可助降低血液中氨的浓度.;α-酮酸的代谢转变;二、氨基酸的分解代谢;参与一碳单位转移反应的重要辅酶因子;四氢叶酸分子结构图;部分氨基酸能转变为葡萄糖，其他转变成酮体 生糖氨基酸：能分解成丙酮酸、α 酮戊二酸、琥珀酰辅酶A、延胡索酸或草酰乙酸的氨基酸。精氨酸(Arg)、谷氨酸(Glu)、谷氨酰胺(Gln) 、组氨酸(His) 、脯氨酸(Pro) 、异亮氨酸(Ile) 、甲硫氨酸(Met) 、苏氨酸(Thr) 、缬氨酸(Val) 、苯丙氨酸(Phe) 、酪氨酸(Tyr) 、天冬氨酸(Asp) 、天冬酰胺(Asn) 、丙氨酸(Ala) 、半胱氨酸(Cys) 、甘氨酸(G