儿科肾病综合症.pptxVIP

儿科肾病综合症第1页/共30页第2页/共30页定义：肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变大量蛋白尿3.5g/d低蛋白血症30g/L这两项为其诊断的必备条件第3页/共30页病因分类 微小病变型肾病（ 六岁以下的最常见的微小病变，约占85%，最终可达到临床完全缓解，但复发率高 ）系膜增生性肾炎局灶性阶段性肾小球硬化 原发型 过敏性紫癜肾炎乙型肝炎相关型肾小球肾炎 先天性肾病综合征 继发型 第4页/共30页第5页/共30页临床特点 ：大量的蛋白尿 高脂血症水肿三高一低低蛋白血症 第6页/共30页疾病（免疫功能失调，感染，中毒损伤）高血压，高蛋白饮食肾小球滤过功能障碍肾小球毛细血管通透性增高加重肾小体的滤过压力，高灌注高滤过大量蛋白尿第7页/共30页低蛋白血症从尿中丢失大量蛋白滤出被肾小管吸收分解大量蛋白尿蛋白丢失大于肝合成长期低蛋白血症可引起营养不良，机体抵抗力下降，小儿生长发育迟缓，微量元素缺乏，金属结合蛋白丢失。第8页/共30页大分子的脂蛋白无法从肾排出促进肝代偿合成脂蛋白的增加，分解减少低蛋白血症与脂蛋白分解相关的清蛋白高脂血症从尿中大量流失进一步加重血中胆固醇和低密度脂蛋白高密度脂蛋白促进动脉硬化的形成促进肾小球硬化和肾间质纤维化第9页/共30页低蛋白血症血浆胶体渗透压下降水分从血管进入组织间隙（主要机制）血容量减少刺激容量感受器促进ADH和RASS水肿水钠潴留第10页/共30页 1．单纯性肾病 多发于2到7岁 ，发病 男性女性 。临床表现 ：第11页/共30页凹陷性水肿第12页/共30页腹水第13页/共30页 2．肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 第14页/共30页3、 并发症 （1）感染 （2）电解质紊乱 （3）高凝状态和血栓形成 （4）急性肾功能衰竭 　　 （5）生长延迟第15页/共30页尿中免疫球蛋白大量流失蛋白质大量流失引起营养不良激素细胞毒药物的使用免疫功能紊乱感染最常见的并发症第16页/共30页抗凝物质从尿中流失肝脏合成凝血因子呈高纤维蛋白血症机体凝血抗凝和纤溶系统失衡血液浓缩高脂血症血液高凝状态血栓栓塞（以肾静脉血栓最常见）第17页/共30页实验室检查（１）尿常规：尿蛋白定性：３＋～４＋（２）２４小时尿蛋白定量： 50mg/（kg·d）（３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L;　胆固醇＞５.７mmol/L BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可↑（４）补体：在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓　 第18页/共30页治疗前治疗后第19页/共30页治疗要点：治疗原则 以抑制免疫与炎症反应为主同时防止并发症1、利尿 常用药物有：氢氯噻嗪 呋塞米2、激素治疗肾上腺皮质激素为首选药物 3、免疫抑制剂4、抗凝治疗第20页/共30页激素治疗糖皮质激素治疗短疗程　　　　　少用中疗程６个月长疗程9月～1年以上 针对:肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病副作用（１）代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉 萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨质疏松；（２）消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、无菌性股骨头坏死、生长停滞；（３）易发生感染或诱发结核活动；（４）急性肾上腺皮质功能不全。第21页/共30页护理措施 1 适当休息 严重水肿和高血压时需卧床休息第22页/共30页 2、调整饮食，减轻水肿。 ①一般患儿给易消化的饮食,优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。 ②长期用糖皮质激素，应多补充维生素D和适量钙剂。 ③大量蛋白尿期间，蛋白质以2g/d为宜。 ④重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量第23页/共30页 3、预防感染 （1）向患儿及家属解释其重要性，避免到公共场所； （2）加强皮肤护理 （3）做好会阴部护理 （4）严重水肿者避免肌肉注射 （5）监测体温、血象，发现感染给予抗生素治疗。第24页/共30页4、观察药物疗效及副作用（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆蛋白恢复情况，激素副作用，及时补充维生素D及钙质防止发生手足抽搐；（2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血容量性休克或静脉血栓生成；（3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象；（4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；第25页/共30页5、心理支持与健康教育 1、消除小儿肾病综合症的恐惧心理和孤独感　第26页/共30页　2、耐心细致地做好解释工作　　小儿肾病综合症治疗初期需要低盐或无盐饮食。配合家长想尽一切办法来增进患儿的饮食,如多吃水果,在菜内加糖、食醋、香油等调味品　第27页/共30页３、解除学龄期儿童住院期间的后顾之忧第28页/共30页　４对恢复期小儿肾病综合症的护理　此期小