部分先天性心脏病.pptxVIP

部分先天性心脏病;临床常见的先天性心脏病;病例;体格检查：T 36.5℃，P 116次／min，R 38次／min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。;;;;;VSD 血液动力学;VSD血液动力学改变;VSD 临床症状;VSD 临床体征;;;;VSD合并症和治疗;;第1孔未闭;ASD-prim.;ASD 血液动力学;;;;;辅助检查;;ASD并发症和治疗;;;;PDA血液动力学;;;;VSD;;;;法洛四联症（TOF） ;病理解剖;第41页/共64页;;TOF 血液动力学;（TOF） ;;;;（TOF） ;第49页/共64页;;;;第53页/共64页;;;2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 ⑴　根治术 ⑵　姑息术;;病例分析 ;体格检查：T 36.5℃，P 116次／min，R 38次／min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。;;第61页/共64页;第62页/共64页;X线片示：两肺纹理稀少，肺少血；心影横径增大，中上纵隔影变窄，右房高比大于0.5，侧位片：心前接触面加大，心后三角存在。两膈无病变。本例以右侧房室增大明显，肺少血。??虑：1.三尖瓣下移畸形，建议结合心脏彩超。2.心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。 右心导管和选择性造影 右心房腔巨大，压力增高，压力曲线ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。 Ｘ线检查表现 典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。 ;感谢您的欣赏