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肾病综合征的学习资料;肾病综合征常见病因（Common causes of nephrotic syndrome） ?分 类 儿 童 　　　 青 少 年 　中 老 年 原 微小病变性肾病 系膜增生性肾炎 　 膜性肾病 　发　　 系膜毛细血管性肾炎 　性　　 局灶性节段性肾小球硬化 继 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 发　 乙肝相关性肾炎 　 过敏性紫癜肾炎 　 肾淀粉样变 性　 先天性肾病综合征 乙肝相关性肾炎 　 骨髓瘤性肾病 ;原发性肾病综合征的病理类型及临床特征 一、微小病变型肾病 1、本病男性多于女性，好发于儿童（85％）；典型的临床表现为“三高一低” 。 2、约50%病例在发病数月内自发缓解；约90%病例对糖皮质激素敏感；但本病复发率高。 ;二、系膜增生性肾小球肾炎（分IgA型与非IgA型） 本病我国发病率高，多见于青少年。临床表现部分为肾病综合征，部分可隐匿起病，部分表现为急性肾炎综合征。 IgA型几乎都有血尿。 表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。;三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 又称膜增生性肾小球肾炎 临床表现部分为急性肾炎综合征，部分隐匿起病，部分表现为肾病综合征，几乎所有患者均有血尿。 本病肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情持续进展，并伴有血清C3持续降低。 本病治疗困难，对糖皮质激素及细胞毒药物治疗疗效差，病情进展快。;四、膜型肾病 本病男性多于女性，好发于中老年， 临床表现大部分为肾病综合征。 本病易发生血栓栓塞并发症，肾静脉及下肢静脉血栓发生率高。 本病缓慢进展，部分可自发缓解，早期膜型肾病患者治疗效果好，病理变化重者，疗效较差。 ;五、局灶性节段性肾小球硬化 国内少见。 本病好发于青少年男性，起病隐匿，部分病理由微小病变型转化而来。 临床表现主要为肾病综合征，常伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。 本病治疗反应较差，大多数疗效不佳。 ;并发症 一、感染 是肾病综合征常见合并症。 二、血栓、栓塞并发症 是直接影响治疗和预后的重要原因。 三、急性肾衰竭 因有效血容量不足、肾血流量下降诱发。 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱; 肾病综合征（nephrotic syndrome）诊断标准： （1）尿蛋白超过3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中前两项为诊断所必需。; 诊断包括三个方面 1、确诊肾病综合征 2、确认病因：必须首先除外继发性和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好进行肾活检，作出病理诊断。 3、判定有无并发症; 鉴别诊断（继发性肾病综合症）： 1、过敏性紫癜肾炎 2、系统性红斑狼疮肾炎 3、糖尿病肾病 4、肾淀粉样变性 5、骨髓瘤性肾病;肾病综合征/;治疗 一、一般治疗 包括休息、优质蛋白饮食、低盐饮食 二、对症治疗 （一）利尿消肿 1、噻嗪类利尿剂 2、潴钾利尿剂 3、袢利尿剂 强利尿剂，防止低钠、低钾、低氯血症。;4、渗透性利尿剂 通过提高血浆胶体渗透压利尿。 5、提高血浆胶体渗透压 可给予血浆或血浆白蛋白。 6、其他 对严重顽固性水肿者，可使用短期血液超滤脱水. （二）降低血压 （三）治疗高凝状态、血栓和栓塞性并发症 （四）降血脂：降脂药物可选降胆固醇为主 的HMG-CoA还原酶抑制剂；或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类。他汀类 ; 三、糖皮质激素和细胞毒药物（主要抑制免疫及炎症反应） （一）糖皮质激素 使用原则和方案： 1、起始足量：常用药物为泼尼松1mg/（kg.d），口服8周，必要时可延长至12周。 2、缓慢减药：足量治疗后每1-2周减原用量的10%，当减至20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量。; 3、长期维持：最后以最小有效剂量（10mg/d）作为维持量，再服半年至一年或更长。 根据患者对糖皮质激素的治疗反应，将其分为“激素敏感型”、“激素依赖型”和“激素抵抗型” 长期应用激素的患者易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性坏死，应注意检测，及时处理。; （二）细胞毒药物 这类药物可用于“激素依赖型”和“激素抵抗型”患者，协同激素治疗。 1、环磷酰胺： 是国内外最常用的细胞毒药物，常用冲击疗法，累积量达6-8g后停药，注意其毒