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鼻部先天性疾病83第1页/共26页第2页/共26页鼻部先天性疾病第3页/共26页鼻的先天性疾病鼻部脑膜脑膨出先天性后鼻孔闭锁第4页/共26页鼻部脑膜脑膨出分类囟门型颅底型脑膜脑膨出：鼻腔顶见粉红色光滑新生物第5页/共26页鼻部脑膜脑膨出囟门型 鼻额型 鼻筛型 鼻眶型颅底型 蝶眶型 蝶颌型 鼻咽型第6页/共26页第7页/共26页箭头示左侧筛板骨质缺损，脑组织膨出于鼻腔第8页/共26页鼻部脑膜脑膨出 病理类型（按膨出内容物分类） 脑膜膨出（meningocele） 脑膜脑膨出（encephalomingocele） 脑室脑膨出（hydroencephalocele）第9页/共26页鼻部脑膜脑膨出临床表现 1 鼻外型：新生儿外鼻上方近中线处类圆形肿块，表面光滑，随年龄的增长而增大。 2 鼻内型：鼻腔或鼻咽部可见表面光滑肿块，其蒂位于鼻顶部。---鼻不通气，哺乳困难。第10页/共26页鼻部脑膜脑膨出诊断 新生儿鼻腔肿块，随着哭闹肿块大小有变化；或伴水样鼻分泌物；CT或MRI检查可明确诊断；一般不做肿块穿刺。第11页/共26页鼻部脑膜脑膨出治疗：手术治疗 以2—3岁为宜。第12页/共26页先天性后鼻孔闭锁单侧或双侧膜性闭锁或骨性闭锁常伴有其他畸形正常后鼻孔：可见鼻中隔后缘（箭头）后鼻孔上缘，宽敞程度可窥及鼻咽结构图示后鼻孔闭锁第13页/共26页先天性后鼻孔闭锁病因胚胎期鼻颊膜遗留或颊咽