肾病综合症肝素超微小剂量应用.pptxVIP

肾病综合症肝素超微小剂量应用;肾病综合征;第3页/共77页; 解剖结构; 尿液形成路径;;概　述; 肾病综合征(NS);;分　类;病因、发病机制(一); 电荷屏障;病因、发病机制(二); 分子屏障;正常肾小球结构模式图;病理生理; ㈡高脂血症：血清总胆固醇，甘油三脂和低密度和极低密度脂蛋白升高，尤其是α脂蛋白持续升高。其主要原因是低蛋白血症促进肝脏合成蛋白的增加，其中大分子脂蛋白难以从肾脏排出而积蓄在体内，导致高脂血症。促进 了动脉硬化的形成， 导致肾小球硬化，肾 间质纤维化 ;;肾小球上皮细胞足突广泛融合变平;病理生理;㈣其他①体液免疫功能降低与IgG丢失有关 ②抗凝血酶Ⅲ丢失，血液处于高凝状态，易导致血栓形成 ③游离钙降低，从而影响血钙和骨代谢 ④一些结合蛋白降低时，可导致甲状腺素(T3、T4)降低、贫血以及锌、铜的缺乏 ;肾病综合征发病机制、病理生理变化示意图;病　理;病理（光镜）;临床表现; 水肿;症状与体征;肾病综合征凹陷性水肿 ;;重度水肿并腹水的肾病综合征患者 ;;并发症;2、低蛋白血症、低血容量休克：临床表现为烦躁不安、四肢湿冷、皮肤大理石样花纹、脉搏细速、心音低钝和血压下降。 ; 3、 血栓：患儿处于高凝状态，血液浓缩及高脂血症促进了凝血而发生栓塞。当股动、静脉栓塞时下肢坏死；肾栓塞时肉眼血尿和肾衰竭；肺栓塞（咳嗽、咯血、呼吸困难）；脑栓塞（偏瘫、失语、神志改变） ;临床并发症血液高凝状态和血栓形成;4、电解质紊乱：低钠血症和低钾血症，血钙降低。当游离钙降低时，则可发生手足搐搦(nuo)症;5、急性肾衰竭：约5％微小病变型可发生急性肾衰， 6、肾小管功能障碍：由于大量蛋白尿的重吸收导致肾小管功能损害。可出现肾性糖尿或氨基酸尿。 ;实验室检查;;;血清白蛋白低于30g/L。 胆固醇大于5.7mmol/L,LDL和VLDL增高，HDL多正常。Bun（血尿素氮）和Cr（肌酐）多正常。血沉明显增快。 血清补体在肾炎性肾病中可见补体降低。 ;高凝状态和血栓形成的检查： 多数患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加。血浆纤维蛋白原增加。对怀疑血栓的可以行B超检查明确诊断; 经皮肾穿刺组织病理学检查 多数不需要进行诊断性肾穿刺。 NS活检指征：1，对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者 2，临床或实验室支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者;诊断标准;临床分型诊断;鉴别诊断;治疗原则;一般治疗;2、饮食：水肿明显时患儿食盐应2g/d。大量蛋白尿时，其蛋白的摄入在每天2g/kg左右，高蛋白饮食弊多利少，不主张;3、维生素、矿物质：每日补充VitD400单位 ，同时补充钙剂，但需监测血钙，避免血钙过高。 ; 低蛋白血症患儿;防 治 感 染;利　　尿;肾上腺皮质激素治疗(一); ①泼尼松2mg/kg/日，分3-4次 po 共4周。②4周后隔日早晨顿服，共4周。全程8周，如骤然停药容易复发。此法适用于初发病例。 ;2、泼尼松中长程疗法： ①泼尼松2mg/kg/d，共4周。②如4周内尿蛋白阴转则自阴转后至少巩固两周后开始减量。以后改为2mg/kg隔日早餐后顿服，连用4周。③以后每2-4周减量一次，每次减总量2.5-5mg ，直到停药。总疗程6个月为中疗程；达9个月以上为长疗程。我国多用此法。开始治疗4周后尿蛋白未见阴转可继续服至尿蛋白阴转后2周，一般不超过8周。 ;治疗过程中的肾病综合症患儿;　复发或皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗 1、调整糖皮质激素的剂量和疗程：复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。 　2 、更换糖皮质激素制剂如地塞米松。 　3 、甲基泼尼松龙冲击治疗要慎用。;;肾上腺皮质激素治疗(三);　　; cushing综合征;2、消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病。还可发生白内障、无菌性股骨头坏死，高凝状态，生长停滞。3、易发生感染或诱发结核病灶的活动。4、急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症。;免疫抑制剂治疗; 免疫抑制剂治疗;2、其他免疫抑制剂：雷公藤多甙片 ;抗凝及纤溶药物疗法;2、尿激酶：3万u－6万u/d，静脉滴注，1－2周为一个疗程。 3、口服抗凝药：潘生丁5－10mg/kg/d，分3次饭后口服，6个月为一疗程。 ;免疫调节剂; 血管紧张素转换酶抑制剂;中药治疗;预　 后;; 【病历分析】;2、男孩6岁，尿少浮肿20天，加重