2023CACA指南之中枢神经系统生殖细胞肿瘤.pdf

瘤 瘤 瘤 瘤 肿 肿 肿 肿 胞 胞 胞 胞 细 细 细 细 殖 殖 殖 殖 生 生 生 生 统 统 统 统 系 系 系 系 经 经 经 经 神 神 神 神 枢 枢 枢 枢 中 中 中 中 名誉主编 樊代明 主 编 陈忠平 张 荣 副主编 卞修武 赵世光 马 军 夏云飞 张俊平 编 委 （姓氏笔画排序） 万 锋 马 军 马 杰 卞修武 王广宇 王杭州 王举磊 王靖生 叶红英 申 戈 刘景平 孙晓非 朴浩哲 齐 林 初曙光 张玉琪 张俊平 张 荣 张 蓓 李 昊 李春德 杨群英 汪 洋 沈志鹏 邱晓光 陈 宏 陈忠平 林江凯 林志雄 罗飞宏 宫 杰 贺晓生 赵世光 赵 阳 赵 杰 夏云飞 高怡瑾 梁 平 黄若凡 黄圆圆 黄 翔 蒋马伟 靳 文 漆松涛 蔡林波 鞠 延 执 笔 张 荣 高怡瑾 汪 洋 叶红英 陈 宏 张俊平 蔡林波 李春德 张玉琪 王靖生 漆松涛 初曙光 黄圆圆 前言 瘤 肿 胞 细 殖 生 统 系 经 神 枢 中 中枢神经系统生殖细胞肿瘤 （centralnervoussystemgermcelltumors，CNSGCTs） 是儿童及青少年中枢神经系统常见的恶性肿瘤，占儿童原发性神经系统肿瘤的8.1% （中国）~15.3% （日本），好发于3~15岁，常发生于松果体区、鞍上区或丘脑基底节 区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。 生殖细胞肿瘤 （GermCellTumors，GCTs）包括生殖细胞瘤 （germinoma）和非生 殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 （nongerminomatousgermcelltumor，NGGCT）两大类。NG⁃ GCT包括胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌、畸胎瘤 （成熟型和未成熟型）和畸胎瘤 言 前 伴恶性转化和混合型生殖细胞肿瘤。其中由两种或两种以上不同生殖细胞肿瘤成分 构成的肿瘤称为混合性生殖细胞肿瘤。在生殖细胞肿瘤中，除成熟型畸胎瘤属良性 外，其余均为恶性肿瘤。颅内生殖细胞肿瘤中以生殖细胞瘤最多见，占半数以上。 目前国际上治疗CNSGCTs均采用放疗、化疗和手术等整合治疗手段。采用整合 治疗，纯生殖细胞瘤生存率大于90%，非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤生存率达70%， 但肿瘤内成份是预后的关键因素。放疗是CNSGCTs整合治疗的重要组成部分，但对 儿童远期副作用值得关注，尤其对年龄较小的儿童。长期生存患者可有智力下降、 生长发育迟缓、内分泌功能紊乱和不孕不育等后遗症。目前对3岁以下的CNSGCTs 的治疗经验参考文献较少，本指南仅讨论3岁以上CNSGCTs的诊治方案，并将其简 称GCTs。 083 第一章 南 指 治 诊 合 整 瘤 肿 国 中 概述 第一节 发病率 GCTs占儿童原发性神经系统肿瘤的8.1% （中国）~15.3% （日本），但西方国家 资料统计中枢神经系统GCTs发生率占颅内肿瘤比例4%。颅内生殖细胞肿瘤 （intra⁃ cranialgermcelltumors，iGCTs）男性多见，男女比例为 （4~5）∶1，但鞍区以女性居 多。常发生于松果体区、鞍上区或丘脑基底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼 胝体等中线部位。 第二节 病理 1 颅内GCTs的WHO 2021分类表 表3-1-1 WHO 2021CNSGCTs的分类