颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断.pptxVIP

颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断;颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断;脊髓型颈椎病（CSM）与肌萎缩侧索硬化症（ALS）在病因、病程及预后方面是完全不同的两种疾病.;前者是可治性疾病，后者是目前尚无有效治疗手段并预后极差的疾病。但在临床表现上，两者极其相似，容易误诊、错治。;如将CSM误诊为ALS，则使患者失去合理有效的治疗时机，反之，将ALS误诊为CSM或将ALS合并CSM而行手术治疗，则将明显加速病情的进展。;近年来随着影像学的进步，对脊髓型颈椎病诊断易于确立及手术治疗的广泛开展，因而骨科医生必须提高对ALS诊断的认识，;特别对影像学改变与临床表现不完全一致者，在未检查清楚以前，应慎重选择手术治疗。;自1990年以来，我们对16例脊髓型颈椎病合并肌萎缩侧索硬化症患者的诊治情况总结如下。;临床资料;临床检查; 全组病人均进行常规颈部X线摄片及MRI检查， 部分为CT扫描。; X线片显示不同程度的颈椎退变，如椎体后缘骨赘形成，生理曲线改变，椎间隙变窄及颈椎不稳等。; MRI表现为一个或多个节段脊髓硬膜囊受压，呈凹陷或波浪改变，部分伴有黄韧带肥厚，全组除2例外均无脊髓内高信号改变。; 全组经详细的EMG测定（部分作了SEP或神经传导速度测定）。EMG呈广泛性神经源损害（3个肢体以上，包括胸锁乳突肌，胸椎旁肌）。;最后均诊断为：肌萎缩侧索硬化症合并脊髓型颈椎病; 本组最初诊断均为单纯脊髓型病，其中10/16例收住院准备手术治疗. 3例已行手术治疗（2例在外院），3例在术后2周左右，症状均曾有好转， 2个月后迅速加重。术后半年左右出现上肢无力。持物困难，经EMG进一步检查，确诊为ALS。; ;ALS为神经系统变性病肌肉病损广泛. CSM为退行性疾病病损较局限. ;ALS初发及好发部位为颈膨大. CSM 98%以上发生于第三颈椎至第一胸椎之间.;ALS随着病情的发展向上至高颈髓或脑干下部,向下可至胸腰髓. CSM损害向上极少超过C4平面,向下则不低于T2水平.; 颈椎病是由于椎骨、椎间关节、椎间盘、韧带及纤维组织等退变增生而引起相应的脊髓、神经根或血管受压或受刺激而产生的症状及体征。; 临床根据???症不同分为神经根型，脊髓型等。常见于40~60岁。病变进展缓慢。; 肌萎缩侧索硬化症的病因不清。发病年龄虽与CSM相近，但病情进展快，一般3~5年。最后可因呼吸肌麻痹而危及生命.;肌萎缩侧索硬化症的临床特点;下运动神经元受累的症状和体征：常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常）。;上运动神经元受累的症状和体征：如腱反射活跃、亢进，髌（踝）震挛，Hoffmann征 或Babinski征等阳性。;病情进行性迅速加重 无感觉系统受累 无括约肌功能障碍 无自主神经功能障碍 ; 典型CSM及ALS的诊断及鉴别诊断并不困难，而当CSM合并有ALS时，由于两者在临床表现有相当多的重叠。;特别在病变早期，骨科医生对ALS诊断缺乏经验。 忽视详细认真的临床检查。 只凭影像学，特别是单纯根据MRI表现只能作出颈椎病的诊断。;颈椎MRI检查，对ALS诊断无特征性意义，正因为如此，骨科医生常把合并有颈椎MRI阳性表现的ALS，误诊为单纯颈椎病。;三?神经电生理检查的重要性;同心针EMG检测;CSM及ALS均为神经源性损害;ALS的EMG常表现为三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。;康德萱等认为：;其资料显示:; 胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累水平为C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%以上。; Kuncl等认为：; ALS患者可有舌震颤(累及舌下神经核)，而单纯CSM患者则无。;舌肌易出血 且不易完全放松 患者痛苦大 在ALS检测中异常率低 一般不作为常规检测。;体感诱发电位（SEP)可作感觉通路全程测定。 SEP异常有助于CSM诊断，SEP正常有助于ALS诊断。; 神经传导速度测定（SCV及MCV）从不同侧面为诊断及鉴别诊断提供客观依据。; 在各种电生理检查中以同心针EMG检查最有价值。;第44页/共91页;第45页/共91页;第46页/共91页;第47页/共91页;第48页/共91页;第49页/共91页;第50页/共91页;第51页/共91页;检测结果： 神经传导：双侧胫神经、尺神经、左侧正中神经感觉、运动传导速度正常范围；右侧正中神经感觉传导速度正常范围、运动传导速度减慢、运动潜伏期延长。;2, 肌电图(MUP)：右侧小指展肌、肱三头肌、肱二头肌、胸锁乳头肌、双侧胫前