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血小板减少性紫癜1;血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致的出血性疾病。;特发性/免疫性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura/ Immunologic Thrombocytopenic Purpura, ITP); 病因1.感染2.免疫因素3血小板寿命缩短;临床表现;第6页/共23页;第7页/共23页;第8页/共23页;临床分型
急性型:多见于2-9岁,起病前1-2周有上呼吸道感染史,起病急骤,可自限,可转为慢性型。
慢性型:起病隐袭,反复发作,迁延数月或数年。; 鉴别点 急性型 慢性型
主要发病年龄 2-6岁小儿 成人,20-40岁
性别差异 无 男:女约为1:3
发病前感染史 1周前常有感染史 常无
起病 急 缓慢
血小板计数 常20×109/L (30-80)×109/L
嗜酸性粒细胞增多 常见 少见
淋巴细胞增多 常见 少见
骨髓中巨核细胞 正常或增多,不成熟 正常或明显增多,产
板巨减少或缺如
病程 2-6周,最长6个月 数月至数年
自发缓解 80% 少见,常反复发作;实验室检查;骨髓象;第13页/共23页;第14页/共23页;诊断标准; 鉴别诊断造血抑制,药物抑制性,继发性免疫性血小板减少:SLE,类风湿,再生障碍性贫血,白血病脾亢,Evans综合征血栓性血小板减少性紫癜(TTP);病例1:
女性,26岁,牙龈出血伴月经过多1年,体检双下肢可见散在出血点及紫癜,肝脾不大,血红蛋白90g/L,白细胞5.5G/L,分类正常,血小板25G/L,尿常规正常。最可能的诊断:A.急性白血病
B.过敏性紫癜
C.ITP
D.再生???碍性贫血
E.缺铁性贫血;病例2:
男性,19岁,2日来出现皮肤紫癜,以下肢为主,两侧对称,颜色鲜红,高出皮肤表面,伴有关节及腹痛,应诊断为
A.ITP
B.过敏性紫癜
C.急性白血病
;病例3:
女性,12岁,鼻出血,躯干及四肢瘀点,瘀斑,发病前两周有感冒史,脾不肿大,血小板20G/L,出血时间12分,凝血时间正常,束臂试验阳性,骨髓增生,巨核细胞增多,产板巨缺少,诊断为:
A.再生障碍性贫血
B.急性ITP
C.急性白血病
D.过敏性紫癜
E.慢性ITP;治疗:;脾切除的禁忌症:年龄2岁;妊娠期;不 能耐受手术3.免疫抑制剂:适用于激素或手术治疗不佳者4.大剂量免疫球蛋白:400mg/kg/d 4-5天
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