浙江大学《临床医学》课件-第5章系统性红斑狼疮.pptxVIP

第5章 系统性红斑狼疮 （Systemic Lupus Erythematosus，SLE ）;教学要求;SLE是一种有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 临床特点 病情缓解与急性发作交替出现 血清中含有ANA等多种自身抗体 20—40岁育龄女性多发;遗传素质;流行病学资料提供一定证据，少部分病例有遗传因素 易感基因;1、阳光：紫外线使皮肤上皮细胞凋亡 2、药物、化学试剂、微生物病原体;外来抗原; 致病性自身抗体;; 致病性免疫复合物;一、主要病理改变;“洋葱皮样”病变;免疫荧光;三、肾脏病理改变 （最普遍，最有特征性，分6型） ;（一）轻微病变型(I型);（三）局灶增殖型(Ⅲ型) ;（四）弥漫增殖型(IV型) ;（五）膜性病变型(V型) ;（六）肾小球硬化型(VI型) ;临床表现;蝶形红斑;22;23;丘疹及躯干皮疹（一）;丘疹及躯干皮疹（二）;26;医学;指掌部或 甲周红斑;指端缺血;口腔溃疡; 肌肉骨骼 指、腕、膝关节疼痛，偶有关节畸形，X线多无关节骨破坏，可出现肌痛、肌炎、股骨头坏死; 肺（35%） （1）胸腔积液， （2）狼疮性肺炎（发热、干咳、气促 X线见片状浸润阴影）， （3） 2%病人合并弥漫性肺泡出血（DAH）; 血液系统 血细胞三少(1)RBC↓，60%贫血，10%属溶贫 (2)白细胞减少或淋巴细胞减少 (3)血小板减少 ; 干燥综合征（SS） 1/3患者有继发性SS并存，唾液腺和泪腺功能不全;辅助检查;SLE自身抗体;自身抗体;抗ENA抗体谱;补体：总补体（C50）、C3、C4低下，尤其 C3下降为活动性指标;诊断和鉴别诊断;美国风湿病学会1997年推荐诊断标准;鉴别诊断 RA、皮炎、癫痫病、精神病、特发性 血小板减少性紫癜、GN;病情的判断;治 疗; 免疫抑制剂;静注大剂量丙种球蛋白（IVIG） 0.4g/(kg.d) qd ×3～5天;LN Prednison 1mg/(kg.d), CTX冲击Methylprednisolone 1g 冲击 ;缓解期 Prechison 7.5mg qd; 一般治疗;SLE与妊娠;死因： SLE本身（50%）：肾衰竭；脑损害；心衰 SLE并发症：感染（细菌、结核、真菌）;思 考 题;谢谢！