免疫结缔组织病资料PPT课件.pptx

第七章 免疫变态反应与结缔组织病南京医科大学第一附属医院儿科 ;支气管哮喘bronchial asthma;★定义：支气管哮喘是一种以嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等参与的气道变应原性慢性炎症性疾病。 ★特征：反复发作性喘息、呼吸困难、胸闷、咳嗽，治疗后或自行缓解。 ★流行病学：国内外有增加趋势。小儿发病率2%左右，多在8岁内发病，1/2在3岁内发病。男：女=2：1 ;环境因素： 免疫性刺激：过敏原(变应原) 非免疫性刺激：病毒感染、理化刺激 ;发病机制;★迟发性哮喘反应(4～6小时)★;神经因素;过敏原激发后出现的即刻与迟发反应;病理学;临床表现;★体征：不发作时无体征，发作时胸廓前后径增加，呈吸气状，三凹征(+) ，叩诊过清音，听诊两肺满布哮鸣音，呼气延长，可有不固定的大中水泡音，严重者气道阻塞，无哮鸣音，两肺呼吸音明显减弱或消失→闭锁肺(silent lung) ★长期反复发作者：桶状胸、营养障碍，消瘦，生长发育落后。;辅助检查;两肺 哮鸣音;婴幼儿哮喘诊断标准;儿童哮喘诊断标准;咳嗽变异性哮喘(过敏性咳嗽);防治;一、去除病因：避免过敏原，防治感染。 二、控制发作：解痉剂+抗炎药。 1.支气管扩张剂：①β受体兴奋剂：舒喘灵，喘康速(博利康尼)，美普清，氨哮素等，吸入(直接、储雾罐、雾化、气压泵)或口服。 ②茶碱：氨茶碱，口服或静滴，控释茶碱(茶喘平)口服。 ③抗胆碱药：溴化异丙托品(爱喘乐)吸入。 2.糖皮质激素：丙酸倍氯米松(必可酮) 、丁地去炎松(普米克)吸入。琥珀酸氢考、甲强龙静滴。强的松口服。;3.肥大细胞稳定剂：色苷酸钠、尼多酸钠。 4.白三烯拮抗剂：安可来，孟鲁司特(顺尔宁)。 5.抗感染药物：疑伴感染时应用抗生素、抗病毒药物。 三、哮喘持续状态处理： 1.吸氧、补液、纠酸、镇静(水合氯醛灌肠) 。 2.糖皮质激素静滴：足量琥珀酸氢考、甲强龙。 3.支气管扩张剂：储雾罐、雾化、气压泵吸入β受体兴奋剂 。氨茶碱静滴(注意心率) 。0.1%肾上腺素0.01ml/kg皮下注射(心率) 。硫酸镁50mg/kg/次静滴(呼吸、心率、血压) ;四、预防复发： 1.免疫治疗：脱敏疗法.免疫调节剂(胸腺肽.死卡.转移因子.扶正固本中药) 。 2.抗过敏药：色苷酸钠、白三烯拮抗剂口服。酮替酚，曲尼斯特口服。 3.糖皮质激素：吸入维持量。 4.自我保健：避免接触过敏 原，防感冒，适当体育运动。;疗效判断标准;风湿热rheumatic fever;发病机制;病理学;左图：心肌间质两个梭形风湿性肉芽肿。 右图：风湿性肉芽肿中可见多角形或梭形Aschoff细胞。;临床表现;②心内膜炎：急性期心内膜→多次发作后→心瓣膜变形→二尖瓣闭锁不全或狭窄。 ③心包炎： ☆症状：心前区痛、呼吸困难、端坐呼吸。 ☆体征：心包摩擦音，心音遥远，心包积液征。 ☆X线：心影扩大呈烧瓶状，卧位心腰部增宽。 ☆ECG：低电压，ST抬高→ST下降，T平或倒。 3.舞蹈病：多见于女性儿童。 ☆特征：四肢及面部不自主快速运动，在兴奋或注意力集中时加重，入睡后消失。 4.皮肤病变：皮下结节，环形红斑。 5.其他：偶有肺炎、胸膜炎。;10岁男孩急性风湿性全心炎，二尖瓣狭窄和关闭不全，三尖瓣与主动脉瓣关闭不全：A：心脏普大，心腰饱满，肺淤血。B：治疗2月后心脏缩小，肺淤血减轻。;实验室检查;风湿热活动性判断;诊 断;诊断注意事项;鉴别诊断;治 疗;3.抗风湿治疗： ★有心脏炎：用糖皮质激素，泼尼松1.5～2mg /kg/d口服，重痉静滴甲强龙或地米，好转后再口服泼尼松。激素总疗程8～12周。停用激素前加阿司匹林接替，以防反跳。 ★无心脏炎：用水杨酸制剂。阿司匹林80～100 mg /kg/d口服，症状及实验室检查正常后减半量，总疗程4～8周。 4.心衰治疗：大剂量激素、吸氧、利尿剂、血管扩张剂，慎用洋地黄，用1/2～1/3量。 5.舞蹈病治疗：苯巴比妥、安定。;预 防;预后;过敏性紫癜anaphylactoid purpura ;病因与发病机制;病理学;临床表现;过敏性紫癜病初的皮肤紫癜;陈旧的紫癜与紫癜的消退;4.肾脏表现：病程1～8周出现→紫癜性肾炎。 ☆发生率：30%～60%有表现，电镜下95%以上。 ☆临床分型：①单纯性血尿或单纯性蛋白尿；②血尿和蛋白尿；③急性肾炎型；④肾病综合征型；⑤急进性肾炎型；⑥慢性肾炎型。 ☆病理分级：Ⅰ～Ⅵ级。 5.其他：偶有颅内出血→惊厥、失语、昏迷；偶有其他出血→鼻出血、牙龈出血、咯血；偶有其他病变→心肌炎、哮喘、睾丸肿胀等。;紫癜性肾炎的肾小球系膜增生性肾炎表现;紫癜性肾炎免疫荧光：肾小球中IgA团块状沉积于系膜区;紫癜性肾炎电镜：电子致密物(D)沉积于系膜区;实验室检查;诊 断;2.急腹症：以腹痛就诊者