视网膜坏死幻灯.pptVIP

急性视网膜坏死（ARN） acute retinal necrosis syndrome 急性视网膜坏死综合征(acute retinal necrosis syndrome，ARN)是一种由病毒感染(主要为水痘-带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒感染)引起的眼部疾病，典型地表现为视网膜灶状坏死、以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。 概述 主要表现 闭塞性视网膜脉络膜动脉炎 全层视网膜坏死 中度至重度的玻璃体细胞反应 以及后期发生的孔源性视网膜脱离 水痘带状疱疹病毒(VZV):50岁 单疱病毒(HSV) :20岁。 多为单侧发病，双侧受累者占26% 发病机制 原发性或潜伏的病毒重新激活后→动眼神经的副交感纤维→虹膜和睫状体→前葡萄膜炎 在中枢神经系统，病毒的复制主要限于视觉核部和下丘脑的视交叉区，病毒逆行轴索转运从脑部到达视网膜直接引起细胞病理改变、免疫应答视网膜的坏死； 视网膜血管炎（机制不明），加重视网膜的缺血和促进视网膜坏死，视网膜屏障功能的破坏造成蛋白和炎症趋化因子等进入玻璃体，引发增殖性玻璃体视网膜病变。 视网膜坏死引起的多发性视网膜裂孔以及增殖性玻璃体视网膜病变的牵引使患者易于发生后期的视网膜脱离。 临床表现 早期可有视力模糊、眼前黑影 轻到中度眼前段肉芽肿反应，细小或羊脂状KP 常引起眼压升高。 一些有免疫缺陷的患者可同时伴有病毒性角膜炎，一些患者尚可出现弥漫性巩膜外层炎、巩膜炎、眼眶炎症等 临床表现—三大特征之一 视网膜脉络膜血管炎 严重的和闭塞性的 主要累及动脉 大血管变窄、出现白鞘 多发生在后极部和视网膜坏死区 少数出现视网膜静脉炎 脉络膜血管也可受累。 临床表现—三大特征之二 视网膜坏死 最早表现为小的斑状的黄白色区域 以后病灶增大，数量增多，并发生融合 坏死多从周边部向后极部推进 视网膜坏死通常与视网膜血管炎同时或稍后出现 临床表现—三大特征之三 玻璃体炎 早期常出现轻到中度的玻璃体细胞反应 ——是ARN的一个必不可少的特征 一些患者尚可出现视神经炎、视盘水肿、黄斑水肿、传入性瞳孔缺陷等改变 全身表现：眼带状疱疹，腰背部带状疱疹，单疱病毒性皮肤溃疡，水痘。患者可有发热，乏力，关节疼痛，肌肉疼痛，头痛。 并发症 最典型特征就是于感染恢复期常发生 全层视网膜裂孔 高达86% 诊断 1.?周边视网膜出现的一个或多个境界清楚的坏死病灶。?2.?如不使用抗病毒药物病变进展迅速。?3.?病变呈环形进展。?4.?闭塞性视网膜血管炎伴有动脉受累。?5.?显著的玻璃体和前房的炎症反应。 鉴别诊断 进展性外层视网膜坏死综合征：常见于免疫功能低下者或新生儿感染者。病程长，病变进展缓慢。早期累及后极部，呈大片坏死病灶。视网膜病常有颗粒状外观，而非ARN出现致密的坏死。玻璃体反应较轻，前房反应轻或无。 中间葡萄膜炎：ARN虽然可引起明显的玻璃体炎症反应，但不会引起睫状体平坦部和玻璃体基底部的雪堤样病变。 Behcet病性葡萄膜炎：Behcet病可引起视网膜炎和显然的视网膜血管炎，常伴有明显的眼前段炎症，前房积脓发生率高，而且反复发生。此种葡萄膜视网膜炎存在反复发作、复发频繁的特点，患者常伴有明确的全身表现，如复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变、阴部溃疡、枢纽关头炎、中枢神经琐屑受累等，按照这些特点平凡不难将其与ARN相鉴别。 巨细胞胞病毒（CMV）性视网膜炎： 严重免疫缺陷（HIV），恶性肿瘤或器官移植化疗者。 病变多不是致密的黄赤色坏死灶，而是呈颗粒状外观的炎症改变。通常病变沿弓状血管走行分布，并常累及视神经，但玻璃体的炎症反应常较轻。 CMV引起的视网膜坏死有独特的“破碎的干酪”样外观，并常伴有视网膜内和视网膜下的渗出，但视网膜脱离发生率没有ARN的发生率高。 眼内-中枢神经系统淋巴瘤所致的伪装综合征：偶可引起相似于ARN的改变，病程长，急性炎症体征不典范，但易引起视网膜下病变，且伴有视网膜色素上皮脱离，无大片状视网膜坏死。对糖皮质激素或其他免疫抑制剂无反应或反应差。玻璃体活组织检查有助于明确诊断。 脑及眼的MR检查有助诊断。 梅毒性视网膜炎和视网膜血管炎：可见于免疫功能正常或免疫功能受抑制的患者。引起片状视网膜混浊、视网膜动脉炎、视网膜静脉炎。玻璃体后界膜可见类似于羊脂状kp样的沉着物。不出现典型的周边向后极部推进的坏死性视网膜病灶。梅毒血清学检查有助于诊断和鉴别诊断。 治疗-无环鸟苷 加速病变消退，预防新病变，降低健眼的受累率 用量：每日1500毫克，分三次静脉给药， 共10天-3周 后改为口服400-800毫克，每天5次，连续6周 更昔洛韦 5mg/kg