脱髓鞘疾病--原发性.pptxVIP

脱髓鞘疾病;原发性脱髓鞘：髓鞘形成正常，发病后髓鞘被破坏；病理特点为血管周围炎性细胞浸润；属于自身免疫性疾病，多为病毒感染后发病 举例：ADEM、MS、NMOSD 继发性脱髓鞘：感染、中毒、缺血、缺氧、营养缺乏后 髓鞘形成障碍：遗传代谢因素导致的髓鞘营养不良 举例：异染性脑白质营养不良MLD、球形细胞脑白质应用不良Krabble病、肾上腺脑白质营养不良ALD;中枢神经系统急性炎症脱髓鞘 细胞免疫介导的自身免疫性疾病 急性感染或疫苗接种后;脱髓鞘见于：中枢神经系统白质，血管周围，尤其小静脉周围 疾病早期：脱髓鞘病灶广泛分布于脑脊髓白质，脑室周围白质、视神经和颞叶最明显；轴索相对完整；血管周围水肿 疾病晚期：病变周围胶质细胞增生，瘢痕形成 单时相疾病;任何年龄，常见儿童及青年 前驱感染史 急性起病，单相性，分三型： 脑脊髓型： 脑型：头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状、脑膜刺激征 脊髓型：截瘫、四肢瘫、感觉障碍平面、尿储留 脑干症状：颅神经受累 小脑受累：共济失调、眼震;脑脊液：淋巴细胞数增高、蛋白轻度、糖氯正常，IgG指数升高、寡克隆OB抗体阳性 脑电图：弥漫性慢波 头颅MR：脑白质多发性散在性非对称性长T2信号，可累及基底节、丘脑、小脑、脑干及脊髓;急性出血性白质脑炎是ADEM的一种特殊类型：2.5-60岁，病理为单侧或双侧不对称顶叶、额叶后部广泛出血、水肿、坏死、脑干脊髓可受累，预后差 鉴别诊断： 病毒性脑炎： 多发性硬化 播散性坏死性脑白质病：抗叶酸制剂氨甲喋呤引起的脑白质病，常见ALL;地塞米松0.4-0.6mg/kg.d，分2次，持续10-15d→改口服泼尼松1.5-2mg/kg.d，15d后递减为1mg/kg.d，持续4-6w逐渐减量至0.5mg/kg 甲强龙冲击20mg/kg.d*3d后改口服泼尼松 丙球：爆发型400mg/kg.d*5d 泼尼松8-14周内减量至停用，总疗程3-6月 对症治疗：降颅压、止惊;病灶播散多发 缓解-复发 中枢神经系统自身免疫性疾病 青壮年多见、儿童少见、婴幼儿罕见;病毒感染-T淋巴细胞介导-免疫失衡;临床确诊MS：缓解期必＞1月 实验室支持MS：两次发作，症状及体征、OB阳性、IgG抗体含量增加;中枢神经系统多发性髓鞘斑块 多发脑室周???、脊髓白质、视神经 晚期胶质细胞增生，构成晚期硬化斑 脑灰质、颅神经和脊神经根可受累 周围神经受累罕见;多见20-40岁，儿童少见，女性多见 一般症状：头痛、呕吐、惊厥、发热等 常见症状：视觉障碍、感觉障碍、眼球运动障碍、共济失调、横贯性脊髓炎、小脑及脑干症状 缓解-复发预后可，进行性加重预后较差;脑脊液：多正常；细胞数＜50；OB阳性；IgG指数 电生理：脑电图慢波；VEP、BAEP、SEP 头颅CT：急性期、脑室周围、皮质下白质、多数大小不等低密度灶 头颅MR：急性期、长T1及长T2病灶、T2散在圆形高信号；可见高信号视神经影;一般治疗 免疫抑制剂治疗：甲强龙冲击20mg/kg.d*3d→口服泼尼松1-1.5mg/kg.d于2-4月内渐减→每周减量1次，每次2.5mg→维持量5-15mg/d或隔日10-30mg，总疗程4-6月 丙球或血浆置换;病理：累及视神经及脊髓、轻重不等的髓鞘脱失斑、脊髓灰白质均可累及；视神经损害多位于视神经及视交叉部位，偶有视束受累;多见20-40岁，儿童、男女均可受累 急性、亚急性起病，少数为慢性 首发症状：视神经受累多见，脊髓受累次之、同时受累少见 眼部症状：视力模糊或减退甚至失明、早期眼底正常，提示球后视神经炎，后期呈原发性视乳头萎缩 脊髓病变：脊髓横贯受损，下颈段及上胸段多见，进行性肢体无力，重者脊髓休克；学龄前及学龄儿均可有感觉障碍平面 膀胱直肠括约肌在急性期为尿储留，后期为尿失禁;横贯性脊髓炎 视神经炎 一般无其他征象 单相性 对不明原因的急性视神经炎或急性脊髓炎应定期随访，视力及眼底检查应列为常规，注意有无演变为视神经脊髓炎 可有缓解-复发;甲强龙冲击：20*3d→泼尼松1-1.5维持→2-4月内渐减，每周减1次，每次减2.5mg，总疗程4-6月 呼吸机麻痹使用呼吸机 护理