吉兰巴雷综合征.pptVIP

LOGO 吉兰-巴雷综合征 赤峰市医院   神经内科 当前第1页\共有37页\编于星期五\5点 概述 吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）：即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS/AIDP）。 急性起病的，以周围神经组织中小血管周围LC浸润，MΦ浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主的周围神经疾病。 主要损害脊神经根及周围神经，也累及脑神经。 当前第2页\共有37页\编于星期五\5点 病因 尚未充分阐明：自身免疫性疾病。 病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相似，导致机体免疫系统错误识别，引起周围神经髓鞘脱失。 分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。 当前第3页\共有37页\编于星期五\5点 空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。 神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。 当前第4页\共有37页\编于星期五\5点 分子模拟： GM1表位 抗-GM1抗体 空肠