胸部少见病影像诊断详解演示文稿.pptVIP

呼吸道淀粉样变性 病因不明，为一种糖蛋白组成的淀粉样物质沉着于机体组织或器官的疾病。可发生于肺组织、气管或支气管内，呈局限性或弥漫性病变。淀粉样变性可分为原发性或继发性，后者较多见。本病分肺实质型和气管支气管型，肺实质型表现为淀粉样物质沉着于肺实质，形成单发或多发团块。后者平均约2-4cm或更大。 按病变部分可分为气管支气管型、肺内结节型、弥漫性肺泡隔型、纵隔型和胸膜型。 当前第30页\共有59页\编于星期四\9点 呼吸道淀粉样变性 实质结节型影像学表现为周围胸膜下的结节或肿块，单发或多发，大小不一，形态不规则，密度不均匀，中心密度较外围高，50%可见钙化，偶尔可见空洞，结节发展缓慢。淋巴结受累不常见。 弥漫肺泡间隔型表现为①广泛小叶间隔增厚，呈弥漫性网状改变；②支气管管壁增厚，小血管周围多发结节，大小不一，直径多为1-4mm，形态不规则，可伴钙化；③融合的致密影，多见于中、外带分布为主，边缘不清楚；④纵隔/肺门淋巴结增大。 气管支气管型表现气管支气管壁增厚钙化。 当前第31页\共有59页\编于星期四\9点 肺淀粉样变性 当前第32页\共有59页\编于星期四\9点 当前第33页\共有59页\编于星期四\9点 肺曲菌病影像表现 典型表现：曲菌球，3-4cm大小，密度较均匀，边缘较光整，可有钙化。位置可变，增强检查无强化。空气半月征。支气管粘液栓塞，多见于上叶。 侵袭型：单发或多发斑片影，肺叶、肺段实变，可形成脓肿，少数空洞形成。CT检查：肺部结节或肿块影周围看见晕轮征（病理为出血性梗死）。 当前第34页\共有59页\编于星期四\9点 当前第35页\共有59页\编于星期四\9点 包虫病影像学表现 1.两下肺野圆形或椭圆形阴影，右下肺野多见．单发为多，大小不一,密度均匀，边缘光滑整齐，少数可见囊壁蛋壳样钙化。囊肿大小和形态随呼吸可有纵向伸缩变化（包虫囊呼吸征）。 2.囊肿破入胸腔，可形成气胸或液气胸。 当前第36页\共有59页\编于星期四\9点 包虫病影像学表现 3.外囊破裂与支气管相通对，可见囊肿上部新月形透亮带，不受体位变化的影响。 4.内外囊同时破裂与支气管相通时，可出现液平面。如完全破裂，内囊塌陷，飘浮于液平面上，使液气面凹凸不平，状如“水上浮莲”，此为包虫囊肿破裂的典型X线征象。如囊内容物完全咯出则形成薄壁空腔，继而可完全闭合。 当前第37页\共有59页\编于星期四\9点 当前第38页\共有59页\编于星期四\9点 当前第39页\共有59页\编于星期四\9点 患者，女性，50岁。咳嗽1周，为刺激性干咳，无痰。 左肺下叶硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma) 当前第40页\共有59页\编于星期四\9点 影像学表现：边缘光滑的类圆形肿块，周边可见“空气新月征”，“血管纠集征”。增强扫描，可见明显均匀强化。 当前第41页\共有59页\编于星期四\9点 当前第42页\共有59页\编于星期四\9点 胸部少见病影像诊断详解演示文稿 当前第1页\共有59页\编于星期四\9点 （优选）胸部少见病影像诊断 当前第2页\共有59页\编于星期四\9点 肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。 当前第3页\共有59页\编于星期四\9点 Wegeners granulomatosis 当前第4页\共有59页\编于星期四\9点 WEGER GRANULOMA 当前第5页\共有59页\编于星期四\9点 Wegeners granulomatosis 当前第6页\共有59页\编于星期四\9点 肺Wegener肉芽肿 CT表现： （1）两肺多发结节，少数可单发，大小可数毫米到数厘米不等，边缘光滑或稍模糊； （2）约一半的病灶有空洞，多为内壁一规则的厚壁空洞，病灶发展时空洞增大，空洞壁可变薄，甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶。经治疗后随病情好转空洞缩小，甚至完全消失； （3）可见小点状钙化，多出现于长期治疗后，且主要位于肿块的边缘； （4）邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿； （5）周围可见毛刺及胸膜凹陷征； （6）纵隔淋巴结肿大用胸腔积液少见。 当前第7页\共有59页\编于星期四\9点 Godman 提出WG必须满足三个条件: 上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c－ANCA 阳性。ANCA为