【医学课件】特发性肺纤维化治疗展望.pptVIP

呼吸科 朱元珏 2021 9月 西安特发性肺纤维化〔IPF〕治疗展望1 正确的治疗在于正确的诊断2 现今对IPF的共识弥漫性肺疾病(DPLD或ILD) ≠ 特发性间质性肺炎 (IIP)间质性肺炎≠特发性间质性肺炎(IIP)特发性间质性肺炎≠特发性肺纤维化(IPF)UIP/IPF，但是UIP病理表现不限于IPF3 DPLD混乱的名称DPLD 弥漫性间质性肺病〔ATS专家共识〕ILD 间质性肺病〔第23版希氏内科学2021〕DLD 弥漫性肺病〔第3版呼吸内科学2021〕 疾病侵犯部位： 弥漫，双侧 异质性：多种多样 有别于：气道病，感染性疾病，肿瘤性病， 血管性疾病……..4 DPLDDPLD的分类也是众说纷纭，2000年发表的欧美专家共识是大多数人的认识一般说来：不是急性， 不是肿瘤，不是一般生物源性感染5 6 DPLD≠IIP7 DPLD间质性肺炎≠IIP8 举例1 药物相关-胺碘酮施举红等，胺碘酮致肺损伤的临床病理分析 中华结核和呼吸杂志 2006，35 ：394 9 10 举例3 结节病11 慢性外源性过敏性肺泡炎-HP12 DPLD-IIPIPF不等于 NSIP COP DIP RBILD LIP13 DPLD-IIPUIP 不等于 特发性肺纤维化14 UIP/IPFCRP 的有机结合是正确诊断的必要而正确诊断是正确治疗的根底15 IPF现状诊断缺乏 – 有之过度诊断 – 同样存在不恰当的治疗同样给患者带来痛苦16 IPF诊断共识主要指标排除其它原因的间质性肺疾病异常肺功能结果HRCT显象示：双肺基底部网状异常改变经支气管肺活检〔TBLB〕或支气管肺泡灌洗液结果均，无组织学或细胞学改变支持其它疾病诊断Am Resp Crit Care Med. 2000; 161:646-66417 IPF诊断共识说明：〔1〕肺活检显示UIP的组织病理学改变〔2〕排除其它间质性肺病，如药物所致，环境接触，胶原结缔组织病等〔3〕肺功能异常改变〔4〕影像学异常〔5〕当无肺活检时需有4条主要标准和至少3条次要标准18 19 IPF的治疗20 IPF治疗药物治疗 抗炎症性药物：皮质类固醇，效果不满意 抗纤维化药物：目前学界热切探索的目标 N乙酰半胱氨酸〔福露诗，易维适….) 其他已曾被临床应用但效果欠佳： INF-gamma,免疫抑制剂，秋水仙碱，雷公藤甙…… 正在开发和研究的新途径和新药：很多， 如吡非尼酮, 酪氨酸激酶抑制剂….21 IPF治疗非药物治疗 器官移植-单肺或双肺移植 胚胎，间充质或其他体细胞移植22 IFIGENIA study“Study of the effectsof high-dose N-acetylcysteine (NAC)in idiopathic pulmonary fibrosis〞Idiopathic pulmonary FibrosisInternational GroupExploring NAC I AnnualDemedts et al., NEJM 200523 IFIGENIA hypothesis“Treatment of IPFwith prednisone and azathioprineplus NAC has a better effect on FVC and Dlcothan with prednisone and azathioprineplus placebo〞Demedts et al., NEJM 200524 N-acetylcysteine in IPFVital capacity (% pred.)Months0612-0.1-0.225 DL,CO (% pred.)MonthsMonths0661212p=0.00300-8Demedts et al., NEJM 200526 NAC治疗IPF平安，副作用不大局部患者维持一定时间的稳定未能防止急性加重的发生明确适应症，探求合宜的剂量提高其疗效27 吡非尼酮-IPF治疗Cat.No. Product Name 1093 Pirfenidone Chemical Name: 5-methyl-1-phenyl-2(1H)-pyridinone 28 吡非尼酮-IPF治疗吡非尼酮是一种口服具有活性的小分子药物，它能够抑制胶原的合