mri误漏诊局灶性皮质发育不良患儿的临床病理特点.docxVIP

mri误漏诊局灶性皮质发育不良患儿的临床病理特点 局部皮质发育不良（focalcorticdysp，rcd）是脑皮质发育过程中的一种类型，也是儿童持续性癫痫最常见的原因之一。 1 数据和方法 1.1 fcd患儿mri及病理学资料 收集2014年5月—2019年6月间经术后病理证实的误诊及漏诊的23例FCD患儿MRI及病理学资料，男15例，女8例，年龄6个月～8.9岁，中位年龄3.2岁。病理标准 1.2 d-t1药物代谢n,tr-1,3,5. 使用Ingenia 3.0T超导磁共振扫描仪(Philips)，对于不能主动配合的患儿，检查前给予5%水合氯醛(0.4～0.5 m L/kg)口服，使其进入深睡眠状态再行检查。高分辨3D-T1W:最小TR，最小TE,TI310 ms，翻转角10°，FOV 290 mm×290 mm，矩阵285×285;高分辨3 D-T2 FLAIR序列，TR 80.5 ms,TE 66.5 ms,TI 315 ms，翻转角10°，FOV 290 mm×290 mm，矩阵285×285。其他常规序列:T1 W,TE13.5 ms,TR 767.0 ms,FOV 290 mm×290 mm，矩阵265×265，层厚5 mm，间隔1 mm;T2 W,TE 125 ms，最小TR,FOV 285 mm×285 mm，矩阵265×265，层厚5 mm，间隔1 mm;T2-FLAIR序列，TE 170 ms,TR13 000 ms,FOV 285 mm×285 mm，矩阵265×265，层厚5 mm，间隔1 mm。 1.3 区域mri象征 由3名具有10年以上工作经验的影像科高年资医师进行回顾性图像分析。主要观察原异常放电区域MRI征象:(1)局部脑沟形态异常;(2)局部脑回形态异常;(3)局部节段性或脑叶萎缩/发育不全与白质体积缩小;(4)T2 WI/FLAIR灰白质内异常信号灶。上述(1)、(2)、(3)的参考标准均为与对侧比较，位置采用标准对称轴位及冠状位来观察。 2 切线方向结构不良 2 3例经术后病理证实的FCD患儿，术前MRI读片为阴性或诊断错误，病理学示Ⅰ型17例，Ⅱ型6例。术后重新阅术前片发现术区异常改变:(1)局部脑沟形态异常5例(21.74%)(图1)，表现为脑沟宽窄不等2例、脑沟深宽1例、脑沟边缘不规整2例;病理学示Ⅰa型2例，表现为成熟神经元，其内仅为放射状层状结构不良，Ⅰb型1例，为异形神经元(少量)伴切线方向结构不良，Ⅱa型2例，病理学示其内大量异形神经元(体积较大、数量较多)，术前MRI读片均为阴性。(2)局部脑回形态异常7例(30.43%)，其中脑回形态失常3例、单纯脑回轻度增大3例、局部脑回略变小1例;病理示Ⅰb型3例，表现为灰白质分界模糊伴少量异形神经元，Ⅱa型4例，表现为切线方向的结构不良伴大量异形神经元，术前读片诊断为先天发育异常3例，4例为阴性。(3)局部白质体积缩小4例(17.39%)，病理示Ⅰc型1例，为各方向的皮层结构不良伴或不伴异形神经元，Ⅱa型3例，灰白质分界模糊伴大量异形神经元，术前均诊断为髓鞘化延迟。(4)局部白质内片状T2 WI/FLAIR信号略增高2例(8.70%)，病理示Ⅱb型，1例为标本内气球样变细胞及大量异形神经元，另1例病灶内无气球样变细胞，术前1例诊断为髓鞘化不良、1例为阴性。(5)节段性脑萎缩2例(8.70%)，均为Ⅰ型，未见明显异形神经元，仅为轻微层状结构不良，病理学无法区分各亚型，术前读片诊断为局限性蛛网膜下腔增宽。(6)3例(13.04%)为皮层下多发团状及条片状异常信号灶，病理示Ⅱb型，为病灶内大量气球样变细胞及异形神经元，患儿术前诊断为结节硬化(图2)。 3 fcd患儿mri的影像学特征 儿童FCD发病机制为胚胎期神经元及胶质细胞的分化、增值、迁徙等环节发生异常所导致的局部脑皮层的发育畸形，而产生一系列病理变化 本研究中，我们收集了23例术前误诊及漏诊的FCD患儿的MRI资料，对其影像学特征进行深分析。其中5例FCD术前MRI读片为阴性，术后经过深分析、阅片，发现原致痫区域(手术切除区域)与健侧(对侧)比较脑沟形态的异常，可为脑沟宽窄不等、边缘不规整等多种改变，相关文献 本组中节段性脑萎缩2例均为Ⅰ型，但术后病理学无法区分各亚型，原因可能是萎缩脑组织不具备典型皮层六层结构