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igg4相关特发性肥厚性硬脑膜的临床表现、病理及组织病理学特点附1例报告 硬脑膜（ip）是由于自身免疫性增厚或硬脑膜增厚引起的罕见炎症改变。其病因目前尚不清楚,由于常与全身其他系统自身免疫相关性疾病共存,因此,许多学者认为可能是一种自身免疫现象,但Chan等认为部分特发性肥厚性硬脑膜炎患者可能为IgG4相关硬化性疾病谱中的一部分。IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎临床表现多样,尤以头部M RI表现颇具特征性,但明确诊断仍需依靠硬脑膜病理学检查。该病文献报道较少,且易因误诊而延误治疗。我们对首都医科大学宣武医院近期诊断与治疗的1例IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床特点、影像学及病理学资料进行回顾分析,并结合文献探讨其发病特点。 临床表现及诊断 患者男性,55岁。主因发作性左侧肢体抽搐39 d,于201 1年3月16日入院。患者入院前39 d无明显诱因突发轻微头痛、头晕,数小时后出现发作性左侧肢体抽搐,头向左侧偏斜,上肢屈曲抽动,严重时累及左侧下肢,发作呈持续状态,无意识障碍。当地医院头部CT检查未发现明显异常,考虑“癫发作”,给予卡马西平、丙戊酸钠、氯硝西泮等抗癫药物口服(具体剂量不详),但仍有发作,每日发作数次,每次持续数分钟至1 h,入睡时症状好转,清醒时加重。当地医院头部MRI检查显示,右侧顶叶异常信号(图1)。胸部X线和CT检查可见肺部多发性钙化灶。腰椎穿刺脑脊液性状