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合并腺垂体功能减退症肝移植1例报告 肝肺综合征（hps）是一种罕见的肺部血管异常疾病，不同于肝和门静脉高压。进展性呼吸困难和低氧血症也是其主要临床症状。其发病机制复杂, 一般认为低氧血症与肺内血管异常导致的气体交换障碍密切相关。HPS预后差, 肝移植为其惟一确定有效的治疗措施。现将本院收治的1例合并腺垂体功能减退症的HPS报道如下。 1 病理组织学检测 患者, 男性, 35岁。因“乏力、纳差4年, 加重伴呼吸困难1年”入院。4年前患者体检时发现“垂体瘤”, 于外院行手术切除。其后逐渐出现乏力、纳差、畏寒等症状, 于外院进行相关检查, 提示“垂体前叶功能减退”, 未予治疗。1年前患者无明显诱因出现呼吸困难, 站立及活动后明显, 于外院多次检查未发现心、肺原发疾病, 曾按“支气管哮喘”治疗, 无效, 症状逐渐加重, 目前不能耐受轻微活动。遂来本院内分泌科就诊, 予补充糖皮质激素及甲状腺激素后, 呼吸困难无明显好转, 转入呼吸内科继续治疗。追问病史, 患者诉8年前发现患乙型病毒性肝炎 (乙肝) , 未正规治疗, 近1年来间断口服保肝药, 肝功能波动较大。体格检查:体温37 ℃, 脉搏88次/min, 呼吸22次/min, 血压110 mm Hg/70 mm Hg;口唇发绀, 皮肤、黏膜无黄染;心界正常, 各瓣膜听诊区未闻及杂音;双肺叩诊清音, 未闻及干、湿性啰音;腹平软, 肝、脾肋下未触及, 移动性浊音阴性, 双下肢无水肿;病理体征未引出。近1年来, 患者肝功能Child-Pugh分级波动在A～C级之间, 糖皮质激素、甲状腺激素以及除雌二醇外的各项性腺激素均明显降低, 雌二醇水平在正常水平或轻微增高。本次入院检查, 肝功能:总胆红素63.1 μmol/L, 清蛋白19.7 g/L, 丙氨酸转氨酶191 IU/L, 天冬氨酸转氨酶287 IU/L;凝血功能:凝血酶原时间17 s;乙肝两对半:HBsAg、HBeAg、HBcAb阳性;乙肝病毒DNA实时荧光检测1.07×106copy/mL;血皮质醇 (08:00～10:00 am) :4.00 nmol/L;甲状腺功能:促甲状腺激素 (thyroid stimulating hormone, TSH) 2.4 mU/L, 游离甲状腺素4 (free thyroxin 4, FT4) 5.06 pmol/L;性腺激素:黄体生成素0.3 mIU/mL, 卵泡刺激素8 mIU/mL, 雌二醇10.34 pg/mL, 孕酮0.05 ng/mL, 睾酮0.06 ng/mL;多次进行血气分析提示动脉血氧分压 (partial pressure of oxygen in artery, PaO2) 50 mm Hg, 吸氧状态下立位及卧位血气分析示PaO2分别为35、110 mm Hg, 其差值为75 mm Hg。腹部彩色多普勒超声检查提示肝脏形态未见异常, 肝脏实质呈不均匀改变, 肝外门静脉管径为15 mm。胸部薄层CT示双肺血管影及伴行的细支气管影增多, 见图1。腹部CT示肝脏实质不均匀、脾大、食管下段管壁增厚, 考虑门静脉高压、侧支循环开放。对比增强超声心电图提示3～5个心动周期后, 左心房、室内可见CO2微泡, 见图2。 该患者诊断为: (1) HPS; (2) 腺垂体功能减退症; (3) 乙肝后肝硬化, Child-pugh C级。因患者低氧血症严重, 肝移植效果差, 可能增加死亡风险, 暂不考虑。入院后予吸氧、卧床休息、抗病毒、保肝, 补充糖皮质激素及甲状腺素等治疗。患者血中病毒拷贝数降低, 肝功能改善为Child-pugh A级, 甲状腺功能及血清皮质醇水平接近正常, 患者呼吸困难有所改善, 但低氧血症仍存在。肝血管外科会诊后考虑该患者低氧血症明显, 可试行肝脏移植治疗, 现等待肝源。 2 并发症的发生 HPS是指肝脏疾病、低氧血症和肺内血管扩张所构成的临床三联征, 其标志性的病理改变为肺内血管扩张, 引起通气-血流比例失衡、弥散功能障碍及动-静脉分流增加, 产生不同程度的低氧血症。不同的临床研究显示HPS在肝硬化患者中的发病率为5.7%～34.0%。各种急、慢性肝脏疾病均可能并发HPS, 但以肝硬化为最常见原因, 但亦有无肝硬化的门静脉高压患者并发HPS的报道, 提示肝功能损害及门静脉高压均参与HPS的发病。目前关于肝脏疾病严重程度与HPS发生的相关性尚存在争议, 但普遍认为肝脏疾病严重程度 (以Child-Pugh评分为标准) 与HPS的发生有相关性, 且门静脉直径是HPS的独立预后因子, 肝功能损害轻微的HPS患者少见。 HPS的发病机制目前尚不清楚, 一般认为与以下几方面相关: (1) 肺内血管活性物质合成紊乱及比例失调, 如肺内NO、CO及内皮素-1等水平增加, 目前认为NO