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精神神经狼疮 神经精神性狼疮(NPSLE)系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各脏器和组织的自身免疫性疾病。SLE可累及中枢和周围神经系统。发病率大约为14% ～ 80%，仅次于狼疮肾炎。病死率为7% ～ 40%，是SLE的常见危急重症表现。 NPSLE的发病机制1、自身抗体介导的神经元或血管损害2、中枢神经系统炎性因子的产生3、血?脑屏障破坏 自身抗体的作用抗磷脂抗体——主要与神经精神狼疮的局灶性表现有关，如脑血管病、头痛和癫痫。抗核糖体P蛋白抗体——精神病和抑郁症患者较多见。抗N?甲基?D?天冬氨酸受体（NMDAR）——可能与弥漫性神经精神狼疮相关。抗16/6独特型抗体、抗神经元抗体、抗γ?氨基丁酸B受体抗体…… 炎性因子的作用IL?6、IL?8、干扰素?γ、单核细胞趋化因子?1、血管细胞黏附分子?1（VCAM?1）等。自身抗体神经元级联反应细胞因子趋化因子瀑布效应炎症反应血脑屏障通透性 血?脑屏障的作用血?脑屏障可以保护中枢神经系统呈免疫豁免环境。自身抗体引发中枢神经系统损害须通过血?脑屏障。炎性因子如IL?1、肿瘤坏死因子等可损害血?脑屏障的完整性。 临床表现脑血管癫痫精神障碍周围神经头痛 临床表现 临床表现 血清免疫学检查抗心磷脂抗体、抗β2 -糖蛋白I抗体、狼疮抗凝物抗核糖体P蛋白抗体抗N?甲基?D?天冬氨酸受体（NMDAR）抗神经元抗体…… 脑脊液检查颅内压可升高