儿科学七先天性甲状腺功能减低症.pptxVIP

儿科学七先天性甲状腺功能减低症;1.甲状腺激素的合成 甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（thyroxine，T4）和三碘甲腺原氨酸（triiodothyronine，T3） 。血循环中的无机碘被摄 取到甲状腺滤泡上皮细胞内，经过甲状腺过氧化物酶的作用氧化为活性碘，再与酪氨酸结合成单碘酪氨酸（MIT）和双碘酪氨酸 （DIT），两者再分别偶联缩和成T3和T4。这些合成步骤均在甲状腺滤泡上皮细胞合成的甲状腺球蛋白（TG）分子上进行。;甲状腺激素生理和病理生理;甲状腺激素生理和病理生理;甲状腺激素生理和病理生理;病 因 etiology;病 因;临床表现 Symptoms and signs ·甲状腺功能减低症的症状出现的早晚及轻重程 度与残留甲状腺组织的多少及甲状腺功能低下的程度有关。先天性无甲状腺或酶缺陷患儿在婴儿早期即可出现症状，甲状腺发育不良者常在生后 3～6 个月时出现症状，亦偶有数年之后才出 现症状。患儿的主要临床特征包括智能落后、生长发育迟缓和生理功能低下。;临床表现 Symptoms and signs;Symptoms and;临床表现symptoms and signs;临床表现 symptoms and signs;治疗3个月后;第16页/共36页;临床表现 symptoms and ·si地gn方s 性甲状腺功能减低症;Deficiency of TSH and TRH TSH和TRH分泌不足的患儿常保留部分甲状腺激素分泌功能，因此临床症状较轻，但常有其他其他多种垂体激素缺乏的症状如低血糖（ACTH缺乏）小阴茎（促性腺激素Gn缺乏）或尿崩症 （抗利尿激素AVP缺乏）等。 clinical symptoms appear mild because of part of secretion of thyroid hormone,but followed by other signs of pituitary hormone deficiency ,for example , hypoglycemia(ACTH deficiency),micropenis (Gn deficiency) diabetics insipidus ( AVP deficiency).;实验室检查 Laboratory findings ·新生儿筛查;实验室检查 Laboratory findings;实验室检查;实验室检查;实验室检查;第24页/共36页;实验室检查;诊断和鉴别诊断;鉴别诊;鉴别诊;鉴别诊;鉴别诊;治;治;治 疗 treatment;治;预 后 新生儿pr筛og查no阳si性s 者确诊后应即开始正规治疗，预后良好。如果出生后3个月内开始治疗，预后尚可，智能绝大多数可达到正常；如果未能及早诊断而在6 个月后才开始治疗，虽然给予甲状腺素可以改善生长状况，但是智能仍会受到严重损害。;感谢观看！