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结节性筋膜炎第页/共22页结节性筋膜炎 Nodular Fasciitis第页/共22页名称的演变“皮下组织的假肉瘤样纤维瘤病” (美国病理学家Konwaler, 1955年) “假肉瘤样筋膜炎”“增生性筋膜炎” “侵袭性筋膜炎”应用得最广泛的名称是“结节性筋膜炎”第页/共22页结节性筋膜炎的真正病因尚不清楚,可能与损伤或感染有一定的关系本病既非炎症性疾病,亦非真性肿瘤,而是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变第页/共22页临床特点病程发病年龄常见部位症状单纯切除通常可治愈复发率在1%左右诊断NF复发时,应重新评估原始诊断第页/共22页病理特点大体观：单个圆形或卵圆形结节,境界不清,无包膜,多数直径在2cm之内, 切面表现不一,实性或部分囊性,可呈纤维状、漩涡状、黏液 状或胶冻状, 颜色可为灰色、黄色、灰白色、粉红色或混杂色。第页/共22页病理特点镜检：增生活跃的不成熟的纤维母细胞,核分裂易见新生的毛细血管和炎症细胞浸润不同程度增生的胶原纤维和网状纤维,伴水肿和粘液样变第页/共22页第页/共22页第页/共22页第页/共22页组织学亚型组织学亚型与预后无关,没有临床意义,但了解亚型对辨别结节性筋膜炎多变的组织学图像及建立诊断有帮助。第页/共22页皮下型 筋膜型 肌内型 头颅型 血管内型骨化型巨细胞型修复型囊型富于细胞型粘液型范钦和. 临床与实验病理学杂志1998; 14(6)第页/共22页第页/共22页普通型反应型细胞型化生型增生型Berstein, Cancer, 1982, 49:1668第页/共22页粘液瘤样型肉芽肿型纤维瘤型第页/共22页第页/共22页第页/共22页第页/共22页免疫组化平滑肌肌动蛋白(SMA)肌肉特异性肌动蛋白(MSA)波形蛋白(VIM) KP1(CD68)阳性角蛋白(CK)Ｓ-100蛋白 阴性Desmin表明具有肌纤维母细胞性和组织细胞性双重分化第页/共22页结节性筋膜炎的误诊率达50%,过度诊断为恶性的达20%,高居软组织肿瘤和瘤样病变之首。Allen认为要想基本有把握诊断此病,必须在短时期内见过20～30例的病例,以后又有机会常见到此病,才能做到基本上不犯错误第页/共22页鉴别诊断恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤粘液型脂肪肉瘤纤维组织细胞瘤纤维瘤病腱鞘纤维瘤第页/共22页感谢您的欣赏第页/共22页