虹膜角膜内皮综合征ppt课件.pptxVIP

虹膜角膜内皮综合征（ iridocorneal endothelia syndrome）（简称ICE综合征)四川省遂宁市中心医院眼科李 恒2015.1.9 概念指多单眼发病，表现为角膜内皮异常，进行性虹膜基质萎缩，广泛的虹膜周边前粘连，房角关闭及继发性青光眼的一组疾病。它包括原发性进行性虹膜萎缩， Chandler综合征和Cogen-Reese综合征（虹膜色素痣综合征）. 历史及命名— 历史及命名1886年Johnson首次报告一例单眼虹膜萎缩伴有虹膜孔和青光眼1902年Hess报告1例虹膜萎缩，观察6年后继发青光眼。1903年Hams报告1例原发性虹膜萎缩。1956年Chandler报告6例合并明显角膜水肿的病例，并与原发性虹膜 萎缩作了鉴别，Gorin称其为Chandler综合征。1969年 Cogen-Reese报道了伴有色素结节的虹膜萎缩。 1979年Scheie和 Yanoff报道14例同样病例，并称其为Cogen-Reese综合征（又名虹膜色素痣综合征）因为三种病变的基本损害均位于角膜内皮，兼有多变的虹膜异常，因而Yanoff建议用虹膜角膜内皮综合征一名， Yanoff的建议为目前大多数学者接受。 发病机制ICE综合征确切的病因不情楚，遗传罕见，组织病理学显示角膜变化开始于出生后，是后天获得性疾病，而不是遗传或先天性疾病。虽然ICE综合征的基本病损是由角膜内皮的异常所致