限制型心肌病 课件.pptxVIP

限 制 型 心 肌 病第1页 限制性心肌病1.特性：心室壁僵硬增加、舒张功能减少、充盈受限，临床以心室舒张功能不全为特性一类心肌病。 早期：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常，心室壁不增厚。 晚期：左心室收缩功能受损，心腔扩张，确诊后5年存活率30%。2.病因:a.浸润性：淀粉样变、结节病、糖原贮积症b.非浸润性：硬皮病、糖尿病心肌病c.心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞增生症。第2页 限制性心肌病3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。最后造成室壁僵硬→心室充盈受限→心室舒张功能减低→心房后负荷↑→静脉压↑4.临床体现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等）5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、多种心律失常第3页 Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纤维之间有不定形浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白特性。淀粉样变性是引发 “限制型”心肌病原因。第4页 限制性心肌病6.试验室检查：BNP↑,淀粉样变性患者尿本周蛋白阳性。7.超声心动图：双心房增大，心室肥厚，淀粉样变性患者心肌呈毛玻璃样变化。7.诊断：根据临床体现及试验室超声检查。8.治疗：主要是治疗心衰，对原发病无治疗办法。第5页 特殊类型心肌病1、酒精性心肌病2、围生期心肌病 产前1月至产后6个月3、心动过速性心肌病 房颤或室上速造成心脏呈扩张型心肌病变化，治疗上控制心室率是关键。4、致心律失常性右心室心肌病5、心肌致密化不全 胚胎发育时心外膜到心内膜致密化过程提前终止，治疗主要是控制左心衰。6、心脏气球样变第6页 致心律失常型右室心肌病第7页 特性：一种遗传病，主要是右心室心肌被脂肪组织及纤维组织替代，主要为右室增大及右心衰。临床体现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄。高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)。第8页 右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换第9页 酒精性心肌病第10页 临床特点病史：女性40g/d,男性80g/d,连续五年以上，心脏呈扩张性心肌病变化。临床体现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数减少 心电图：左心室肥大较多见，可有多种 类型心律失常 第11页 围产期心肌病第12页 女性，无心脏病史，在产前1月或产后6月内发生心衰，心脏呈扩张性心肌病变化，高龄、营养不良、妊高症、子宫抑制剂治疗是也许原因。症状：心力衰竭症状（咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗。第13页 心肌炎 内 容 一、病原学二、病毒性心肌炎临床体现三、病毒性心肌炎试验室检查四、病毒性心肌炎诊断五、治疗六、预后第14页  心肌炎 病原学 感染性　 病毒 经肠道：柯萨奇B（40%） 埃可　　　 　经呼吸道：流感病毒　　　　 其他： 细菌　 衣原体 支原体 立克次体 螺旋体　 寄生虫　 第15页 心肌炎非感染性 过敏或变态反应性 理化原因或药品心肌受损机制 早期 ：病毒直接侵犯心肌 晚期 ：免疫变态反应一连续损害心肌第16页 临床体现 发病前1-3周有病毒感染史症状 心悸 胸痛 呼吸困难 气短 阿-斯综合征 猝死体征 1.与体温不相符窦性心动过速 2.S1低钝,奔马律 3.多种心律紊乱体征 4.心脏扩大,心衰体征 第17页 病毒性心肌炎-试验室检查1、白细胞↑ 血沉↑2、血清心肌损伤标识物：心肌酶↑3、免疫功能异常：4、心电图：多种心律失常，多导联 ST-T变化5、X线示心脏扩大、肺淤血、心包积液时烧瓶样变化6、超声心动图：EF下降、心脏扩大，弥漫性室壁运动下降，心肌回声不均、增强，附壁血栓第18页 心肌炎-试验室检查7、核素心肌显像:坏死区可呈放射性增高密集区,形 成散在花斑样变化8、病原学检查： 1)心肌组织中分离出病毒、病毒颗粒 2)心肌组织中找到特异性抗原 3)从粪便、血清、心肌组织中检测到病毒RNA