佝偻病析ppt课件.pptxVIP

;佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。;年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。;维生素D的生理功能和代谢;维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固 醇衍生物，包括维生素D2（麦角骨化）、维生素D3（胆骨化醇）。前者存在于植物中，后者系由人体或动物皮肤中的7–脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转变而成，是体内维生素的主要来源。;;VitD营养的评价;食物VitD的含量;维生素D的转运;;低血钙;1,25-(OH)2D3;病因 ?围产期缺乏 ?日照不足 ?生长过快 ?摄入不足 ?疾病影响;发病机理;骨骺;皮质 成骨细胞 基质;;;临床表现：;佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿 佝偻病骨骼改变出现较早。;部位;部位;部位;非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激 惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。;活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变; 6月 以骨样组织堆积表现为主;肋骨串珠;鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed）;鸡胸;血生化改变:;X线:;正常上肢长骨X线;正常下肢长骨X线;恢 复 期;逐渐恢复正常;后遗症期;;诊断;鉴别诊断;软骨发育不良：头大、前额突出;颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良;低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。;1、低钙血症、低磷血症 2、碱性磷酸酶明显升高 3、继发甲状旁腺功能亢进 4、Ⅰ型患儿可有高氨基酸尿症 5、Ⅱ型患儿一个重要的特征为脱发;肾性佝偻病：肾功能障碍，导致钙磷代谢 紊乱，血钙低、血磷高，甲状旁腺功能亢进，骨质普遍脱钙，呈佝偻病表现。 肝性佝偻病：肝功能不良使25—（OH）D3生 成障碍。;VitD制剂：以口服治疗为主。 2000~4000IU/日,一月后???预防量400IU/日 钙补充：食物、Ca制剂。;预防;补充维生素D;1岁患儿生后牛奶喂养，未加辅食，嗮太阳少，平日易 腹泻。体检：发育、营养中等，无特殊外貌，有肋骨串珠及赫氏沟，轻度鸡胸、“O”腿。化验：血钙： 2.0mmol/L,血磷：1.0mmol/L,碱性磷酸酶300U/L。 1、该患儿最可能出现的检查异常为： A、X线片长骨短粗和弯曲 B、甲状旁腺素下降 C、智商明显下降 D、尿磷排出明显增加 E、1、25（OH）2D3下降答案：E;1岁患儿生后牛奶喂养，未加辅食，嗮太阳少，平日易腹泻。体检：发育、营养中等，无特殊外貌，有肋骨 串珠及赫氏沟，轻度鸡胸、“O”腿。化验：血钙： 2.0mmol/L,血磷：1.0mmol/L,碱性磷酸酶300U/L。 2、该患儿最可能的诊断： A、先天性甲状腺功能低下 B、软骨发育不良 C、维生素A缺乏 D、维生素D缺乏性佝偻病 E、营养不良 答案：D;1岁患儿生后牛奶喂养，未加辅食，嗮太阳少，平日 易腹泻。体检：发育、营养中等，无特殊外貌，有肋骨串珠及赫氏沟，轻度鸡胸、“O”腿。化验：血钙： 2.0mmol/L,血磷：1.0mmol/L,碱性磷酸酶300U/L。 3、最可能的病因： A、日照不足 B、生长过速 C、慢性腹泻 D、药物影响 E、牛奶喂养 答案：A;1岁患儿生后牛奶喂养，未加辅食，嗮太阳少，平日易腹泻。体检：发育、营养中等，无特殊外貌，有肋骨 串珠及赫氏沟，轻度鸡胸、“O”腿。化验：血钙： 2.0mmol/L,血磷：1.0mmol/L,碱性磷酸酶300U/L。 4、该患儿的治疗 A、佝偻病后遗症期，不需要治疗 B、佝偻病激期，肌注维生素D3，30万U C、佝偻病激期，肌注维生素D3，600万U D、佝偻病 期，口服维生素D3，400IU E、佝偻病激期，口服维生素D3，800IU 答案：B;维生素D 缺乏性手足搐搦;维生素D缺乏性手足搐搦症（ Tetany of Vitamin D Deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。;发病机理;正常总血Ca游离Ca2＋;隐匿型表现;典型手足搐搦症状;手足搐搦