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1例炎性肌纤维母细胞瘤报告 本研究对舌炎亚区肌腱纤维母细胞瘤（imt）的临床实例进行了文献研究。 1 数据和方法 1.1 图像、影像学检测 患者,男,32岁,以“左侧鼻塞伴左侧面颊部麻木感9个月余”为主诉于2011-02-14入院。患者9个月前出现左侧鼻塞,左侧面颊部胀痛麻木,伴游走性牙痛,至当地医院按“单纯性鼻炎”予以药物治疗,症状无改善。遂至我科行鼻腔鼻窦活检,术后病理及免疫组织化学检测示:IMT。转入肿瘤科行紫杉醇加顺铂方案化疗2个疗程后出院。同年4月21日再次入住我院肿瘤科,评价化疗疗效:PD,转入我科行手术切除,术后7 d伤口一期愈合出院。患者住院期间发现患有Ⅱ型糖尿病,予以胰岛素控制血糖。 入院体检:左颊近鼻背部膨隆,皮肤无明显充血,皮温不高,触及较硬,压痛阳性。左侧硬腭略下陷,双侧鼻咽部淋巴组织增生。实验室检查白细胞、红细胞、血小板、血红蛋白均在正常范围。血糖14.4 mmol/L。16排鼻窦CT(2011-02-15)平扫示:左侧上颌窦软组织肿块并周边骨质及组织侵犯(图1,2)。右侧上颌窦炎及左侧蝶窦炎症。左侧上颌窦内可见不规则软组织密度影,CT值约28 HU。边界不清,向前侵犯左侧鼻腔及左侧鼻翼旁、左侧内眦软组织,向内侵犯左侧筛窦,向上侵犯额窦,左侧上颌窦骨周骨质破坏。 1.2 鼻内开发的病理 沿左侧鼻缘上至内眦下至上唇,沿唇龈切口,左侧面部皮瓣外翻至左侧上颌骨外侧缘,见上颌窦前壁及底壁骨质缺损,肿瘤无明显包膜,向鼻腔膨胀生长压迫鼻中隔,外侧与上颌窦外侧壁骨质无明显粘连。上界咬除鼻骨左侧缘部分及上颌骨额突部分骨质,沿眶内下壁分离肿瘤至上颌窦后壁及后筛,肿瘤内含白色鱼肉状及褐色液化坏死物,去除瘤体部分内容物予以减压,沿肿瘤周边向后分离并完整取出肿瘤,碘伏及生理盐水冲洗术腔,明胶海绵及凡士林纱条填塞术腔。 1.3 免疫组织化学 病理检查:瘤细胞全梭形,编织状排列(图3)。左侧鼻腔结合形态及免疫组织化学检测,符合炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组织化学检测结果(图4)Vimentin(+),CK(±), Desmin(-),S-100[散在细胞阳性(+)],SMA(灶+),CD68(+),CD117(-),EMA(-),间变性淋巴瘤激酶(ALK)(-),Ki-67(30%+)。患者术后2个月16排轴位CT见图5。 2 讨论 2.1 关于炎性肿瘤的概念及特征 1939年Brunn报道了2 例肺的梭形细胞良性肿瘤,当时对这种肿瘤没有认识,所以其中的梭形细胞被一些会诊的病理学家认为是恶性肿瘤成分。1954年Umiker等提出肺内的这种梭形细胞增生是炎症后肿瘤的观点。不久,炎症后肿瘤这一名称逐渐过渡成为易于理解和广泛应用的名称-“炎性假瘤”。当时普遍认为这种肺部的大片损害是非肿瘤性病变。鉴于炎性假瘤在少数患者中可有全身性表现,有多病灶,可以局部浸润性生长,并具有血管浸润能力及局部复发,甚至会出现恶变,呈现出一种真性肿瘤的特征,这些特征对于炎性假瘤的概念及名称提出了挑战。 随着认识的深入和分子生物学的发展,IMT经历了被命名为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、粘连性错构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤等。通过免疫组织化学检测、流式细胞计数和细胞遗传学的协同研究,发现肌纤维母细胞瘤有克隆异常,其2号染色体长臂与9号染色体的短臂的易位,并且存在克隆性异常和染色非整倍体等因素,证实为中间性真性肿瘤。2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组已经建议将IMT定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”,并将其归为纤维母细胞(肌纤维母细胞)肿瘤、中间性、少数可转移类(Coindre,1994)。 2.2 alk基因重排 IMT确切病因仍不清楚,相关因素有:手术、创伤、感染、自身免疫异常、异常修复、EB病毒或HIV病毒感染, 也有报道肿瘤中检测出HHV-8序列及IL-6和CyclinD1的过度表达等。近年不少研究证实部分IMT中显示ALK的表达和基因重排,ALK基因重排位点在2p23。基因重排常见于儿童及年轻人,40岁以上患者少见。肿瘤还显示ALK基因和Rb-2蛋白基因融合,融合部位是原肌球蛋白的2个相关基因TPM3与TPM4,网络蛋白重链和半胱氨酰-tRNA合成酶基因亦有融合。这些基因异常的表现进一步证实了IMT的本质是一种克隆性、肿瘤性增生。ALK基因重排和蛋白的激活限于肌纤维母细胞,炎性细胞正常,肿瘤中浆细胞为多克隆性增生,已被免疫组化和PCR证实。 ALK的表达还见于其他软组织肿瘤,如横纹肌肉瘤、脂肪性肿瘤、尤文氏瘤、原始神经外胚叶肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等,但这些肿瘤ALK 的表达仅为低水平,且未发现ALK基因的融合转录。ALK基因扩增见于少数间叶性肿瘤,