骨纤维异常增殖症(共18张PPT).pptxVIP

骨纤维异常增殖症;骨纤维异常增殖症;概念：;①骨瘤:一般边界清楚,呈圆形或卵圆形生长,表现为均匀的骨质密度影。 1、进展缓慢，常数年至数十年不等。 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 1、进展缓慢，常数年至数十年不等。 当纤维骨样组织占优势时,MR I多表现为 发病部位：以四肢骨最为常见,颅面骨 骨纤维异常增殖症( fibrous dysplasia of bone, FD)又称骨的纤维结构不良,是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病,占骨良性病变的5% ～7% ②畸形性骨炎:多见于成人,临床上可有碱性磷酸酶增高,病变也常累及多块颅面骨,范围较广,密度呈不均匀性增高,内见虫蚀状骨缺损区。 发病部位：以四肢骨最为常见,颅面骨 2、成年后更缓慢或基本稳定。 ①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失,髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ③恶性骨肿瘤:主要为骨巨细胞瘤和成骨性转移瘤,其临床 X 线平片呈均匀的磨玻璃影时，T1WI 为均匀等信号，T2WI 为较均匀稍高信号，增强中度均匀强化（见图1~3） ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; 症状明显,常有骨膜反应和软组织肿块,肿块与骨质破坏区常以广基相连。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。;另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似，而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学;???床表现：;病理与影像:;④虫蚀样骨质破坏:由于纤维组织病变无包膜且沿骨纵轴侵蚀破坏显著,正常骨组织被取代,故影像可见骨皮质变薄,断续性破坏缺损,甚至溶骨性破坏,偏心性生长,边缘清晰、硬化,病变内可见粗大的骨小梁,邻近骨组织无骨膜反应,软组织无肿块。 ⑤混合性病变:在病变中以上表现多为几种类型共同存在,并且相互转化。;影像表现;;MRI： 当病变主要为纤维组织时,病灶呈囊状改变, MR I表现为T1W I呈低信号, T2W I脂肪抑制呈高信号,增强扫描病灶强化明显,此型较常见。 当纤维骨样组织占优势时,MR I多表现为 T1W I呈中等或低信号, T2W I呈高或较高信号。当病灶中相对均一的纤维组织夹杂不规则排列呈网格状的骨小梁时,MR I呈T1W I低信号, T2W I高信号,上端与正常骨质分界欠清,周围软组织肿胀。;;①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失,髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 病灶边界均清楚，周围可有或无完整（或不完整）硬化边，硬化边在T1WI，T2WI 及增强后均为极低信号。 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 骨纤维异常增殖症( fibrous dysplasia of bone, FD)又称骨的纤维结构不良,是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病,占骨良性病变的5% ～7% X 线平片呈均匀的磨玻璃影时，T1WI 为均匀等信号，T2WI 为较均匀稍高信号，增强中度均匀强化（见图1~3） 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学 以上几种改变可以混合存在。 发病部位：以四肢骨最为常见,颅面骨 发病部位：以四肢骨最为常见,颅面骨 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨化性纤维瘤范围较局限,以特定中心向外呈膨胀性生长,有完整的骨壳,邻近骨质受压。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨样组织和不成熟的骨小梁。 当纤维骨样组织占优势时,MR I多表现为 ①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失,髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 骨纤维异常增殖症( fibrous dysplasia of bone, FD)又称骨的纤维结构不良,是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病,占骨良性病变的5% ～7%;;;鉴别诊断：; Thank you!