小儿血液系统疾病.ppt

小儿血液系统疾病;小儿时期造血特点; 中胚层造血期 肝（脾）造血期 骨髓造血期 ;生后造血;髓外造血;小儿血象特点;红细胞、血红蛋白及白细胞的变化;小儿血象特点;淋巴细胞;营养性缺铁性贫血;;;铁的汲取和转运 Fe++ 小肠粘膜汲取 转铁蛋白转运至骨髓、肝、脾等处;铁的排泄和需要量 无主动排泄的途径 排出量：平均 成人 男性 1mg/d 女性 2mg/d 需要量： 小儿 1.5mg/d 早产儿 2~4mg/d;病 因;临床表现;非造血系统症状 消化系统---食欲不振，异食癖，口炎。 神经系统---注意力不集中，精神萎糜。 心血管系统---心率快，收缩期杂音，心 脏扩大，严重者消灭心衰。 容易感染，反甲。;实验室检查; 骨髓象 骨髓增生活跃，红系增生活跃，中、晚幼红细胞比例增高。 细胞体积小，细胞浆成熟落后于细胞核，细胞浆染色偏碱。 粒细胞系统和巨核细胞系统无变化。;铁的生化检查;诊 断;预 防;治 疗;去除病因 加强喂养，订正不良的饮食习惯，驱 虫，治疗感染等。 其他治疗 输血：严重贫血伴心力衰竭或伴重症 感染者。注意输血量和输血速度。 加强护理，避开感染。 ;营养性巨幼细胞性贫血;病因和发病机理;;;病因;临床表现;血 象;骨 髓 象;其他检查;诊 断;治 疗;Acute Lymphoblastic Leukemia in Childhood  ;15岁以下小儿白血病年发病率约为3/10万; 尚未完全明白。 病毒因素：人类T细胞白血病病毒(HTLV)。 物理及化学因素：电离辐射、苯及很多化学物质。 遗传素养：与某些先天性疾病有关，如21-三体综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征患儿的白血病发病率高于正常小儿。;见于任何年龄的小儿，以３~7岁最多，男孩多于女孩。 起病：急性起病或亚急性起病，诊断前病史多在2~3个月以内。 非特异症状：乏力、食欲不振、消瘦等。;特征性的症状 发热：热型不定 贫血：程度不等，正细胞正色素性 出血：多因血小板削减引起 浸润表现;浸润表现 肝、脾、淋巴结肿大 骨痛或关节痛 中枢神经系统浸润 睾丸浸润 其它部位浸润: 胃肠道，皮肤、腮腺、眼球旁软组织浸润致眼球突出、局部无痛性肿物等。;血象 红细胞??血红蛋白减低，为正细胞正色素性贫血。 白细胞数可以增高、正常或减低，白细胞分类中可以发现原始、天真淋巴细胞细胞。 多数病儿血小板削减。;骨髓象 单一类型的原始、天真淋巴细胞极度增生，红细胞及巨核细胞削减。分类原始和天真淋巴细胞百分比明显增高，多数病人达到80%以上。 组织化学染色 过氧化酶（—） 糖原（±~+++） 非特异性酯酶（—）;急性白血病采纳MIC分型： 形态学 免疫学 细胞遗传学及分子遗传学;免疫学分型 淋巴细胞在不同的分化发育阶段挨次消灭某些抗原的表达。 白血病性的淋巴细胞在分化的某一阶段恶变。 应用不同分化抗原的单克隆抗体对白血病细胞进行检测。;;ALL的免疫类型分为两大类—— B细胞系ALL B系ALL又可以分为若干类型。一般型预后最好，成熟B细胞型预后最差。 T细胞系ALL T-ALL可以分为胸腺早、中、晚期等阶段，但临床表现无区分。;;细胞遗传学及分子遗传学分型;小儿ALL较为常见的染色体易位及相应的融合基因 ; 临床分型;主要治疗方法;化学药物治疗---小儿ALL的主要治疗方法。 治疗的目的 不仅仅是为 了延长病人 的生命，而 是为了争取 长期无病生 存，达到治 愈，同时也 尽可能地提 高无病生存 者的生活质 量。;化学药物治疗 总原则：早期、连续、强烈化疗，长期治疗。 依据白血病类型选择药物。 联合用药：产生协同作用，削减耐药性的产 生。 以临床分型指导治疗：标危采纳适当强度的 治疗，高危型所用化疗应当强烈，极高危可 在诱导治疗达到完全缓解，进行造血干细胞 移植。;治疗分期：疗程之间要有间歇，以利于正常细胞及组织得以恢复。;髓外白血病预防治疗 鞘内注射化疗药物： 甲氨喋呤，阿糖胞苷，地塞米松。 大剂量甲氨喋呤加四氢叶酸钙解救疗法。 头颅放射治疗。 支持治疗 防治感染合并症，成分输血，加强护理等。;治疗方案举例小儿血液系统疾病;小儿时期造血特点; 中胚层造血期 肝（脾）造血期 骨髓造血期 ;生后造血;髓外造血;小儿血象特点;红细胞、血红蛋白及白细胞的变化;小儿血象特点;淋巴细胞;营养性缺铁性贫血;;;铁的汲取和转运 Fe++ 小肠粘膜汲取 转铁蛋白转运至骨髓、肝、脾等处;铁的排泄和